Epidermolysis bullosa acquisita
Epidermolyse bulleuse acquise
Définition
Dermatite bulleuse auto-immune sous-épithéliale, rare, chronique et incurable, caractérisée par la présence d'auto-anticorps liés au tissu anti-collagène de type VII présents dans la zone de la membrane basale de la jonction dermo-épidermique des épithéliums pavimenteux stratifiés. Le sérum du patient peut également contenir des auto-anticorps anti-collagène de type VII. Le tableau clinique est variable, la maladie affectant la peau, la muqueuse buccale et le tiers supérieur de l'oesophage. Le tableau clinique classique rappelle celui d'une épidermolyse bulleuse dystrophique héréditaire (EB) avec une fragilité de la peau, des cloques, des érosions et des cicatrices. D'autres signes cliniques, plus inhabituels, sont une éruption inflammatoire de type pemphigoïde bulleuse, une éruption de type pemphigoïde des muqueuses et une maladie de type dermatose bulleuse à IgA.
Orphanet, fiche ORPHA:46487, licence CC BY 4.0.