Leucémie/lymphome T de l'adulte

Définition

Tumeur rare associée au virus T-lymphotrope humain de type 1 (HTLV-1), aussi appelé virus de la leucémie humaine à cellules T de type 1, caractérisée par la présence d'anticorps anti-HTLV-1 et de lymphocytes T malins, matures, de taille moyenne avec chromatine condensée et noyaux polylobés. Les cellules malignes présentent un phénotype de lymphocytes T CD4+ matures et expriment CD2, CD5, CD25, CD45RO, HLA-DR et le récepteur des lymphocytes T de type α/β. La présentation est hétérogène, mais une leucémie ou un lymphome agressif, des éruptions cutanées variables et une atteinte viscérale sont généralement observés.

Orphanet, fiche ORPHA:86875, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A90.5 · Lymphome ou leucémie à cellules T de l'adulte, associé au virus lymphotrope-T humain de type I