Leucémie agressive à cellules NK
ANKCLLeucémie à GLG NKLeucémie à LGL NKLeucémie à grands lymphocytes granuleux NK
Définition
Néoplasie extrêmement rare et très agressive, se manifestant généralement au cours de la troisième ou quatrième décennie de vie, touchant aussi bien les hommes que les femmes. Elle se caractérise par une forte fièvre, une perte de poids, un ictère, une infiltration cutanée, une lymphadénopathie, une hépatosplénomégalie et une anémie sévère. L'évolution de la maladie est fulminante, rapide et létale, avec une défaillance multiviscérale progressive et une coagulation intravasculaire disséminée.
Orphanet, fiche ORPHA:86873, licence CC BY 4.0.