Leucémie chronique à grands lymphocytes granuleux à cellules NK

Définition

Leucémie rare à grands lymphocytes granuleux caractérisée par une lymphocytose persistante (> 6 mois) des cellules tueuses naturelles en l'absence de diagnostic clinique de leucémie/lymphome, de maladie auto-immune ou d'infections virales chroniques. Sur le plan clinique, l'évolution de la maladie est variable, mais dans la plupart des cas, indolente. Les patients sont souvent asymptomatiques ou peuvent présenter des signes cliniques tels que des lésions cutanées vasculaires, des infections neutropéniques, des atteintes musculo-squelettiques, une neuropathie périphérique ou une splénomégalie.

Orphanet, fiche ORPHA:512017, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A90.2 · Troubles lymphoprolifératifs chroniques des cellules NK