Lymphome T associé à une entéropathie

Définition

Lymphome T non hodgkinien caractérisé par un néoplasme à cellules T intra-épithélial survenant principalement dans le jéjunum ou l'iléon chez les patients atteints de la maladie coeliaque. La lésion peut être multifocale et former des nodules ulcérants, des plaques, des stries ou une masse exophytique. Le mésentère et les ganglions lymphatiques mésentériques sont fréquemment touchés. Les patients manifestent généralement des douleurs abdominales, une malabsorption ou une diarrhée, une anorexie, une perte de poids, une fatigue, des nausées, des vomissements et parfois une perforation ou une hémorragie intestinale. Le pronostic est généralement réservé.

Orphanet, fiche ORPHA:86880, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A90.7 · Lymphome T associé à une entéropathie