Tumeurs mésenchymateuses malignes

Chondrosarcoma, primary site

Aussi : chondrosarcome de localisation non précisée · Cancer du cartilage · Chondrosarcome SAI

Maladie rare : Chondrosarcome

Chondrosarcoma of bone or articular cartilage of limbs

Chondrosarcoma of bone or articular cartilage of pelvis

Chondrosarcoma of bone or articular cartilage of ribs, sternum or clavicle

Osteosarcoma, primary site

Aussi : sarcome ostéogénique · ostéosarcome chondroblastique

Tumeur mésenchymateuse osseuse maligne généralement agressive, affectant surtout les adolescents et les jeunes adultes. Elle atteint généralement les os et plus rarement certaines localisations extra-osseuses. Elle affecte souvent les os longs (en particulier le fémur distal, le tibia proximal et l'humérus proximal). Le symptôme clinique le plus fréquent est une douleur accompagnée ou non d'une masse palpable. Elle peut se propager à d'autres localisations anatomiques, notamment aux poumons.

Maladie rare : Ostéosarcome

Osteosarcoma of bone or articular cartilage of jaw

Osteosarcoma of bone or articular cartilage of limbs

Osteosarcoma of bone or articular cartilage of pelvis

Ewing sarcoma, primary site

Aussi : Tumeur d'Ewing de localisation non précisée · Sarcome d’Ewing / tumeur neuroectodermique périphérique (TNEP)

Tumeur à petites cellules rondes dépourvue de signes morphologiques, immunohistochimiques et électroniques de la différenciation neuroectodermique Représente l'une des deux extrémités du spectre appelé sarcome d'Ewing/tumeur neuroectodermique périphérique. Affecte surtout les hommes de moins de 20 ans et peut survenir dans les tissus mous ou les os. La douleur et la présence d'une masse sont les symptômes cliniques les plus fréquents.

Ewing sarcoma of bone or articular cartilage of limbs

Maladie rare : Sarcome d'Ewing squelettique

Ewing sarcoma of bone or articular cartilage of pelvis

Ewing sarcoma of bone or articular cartilage of ribs

Ewing sarcoma of soft tissue

Néoplasme malin et rare des tissus mous. Il s'agit d'une maladie qui touche généralement les enfants et les jeunes adultes. Il se caractérise par t(11:22) (q24 : q12), ce qui se traduit par l'expression du transcrit chimérique EWS/FLI-1. Il survient généralement dans la région paravertébrale, dans la paroi thoracique, dans le bassin et dans les extrémités inférieures.

Maladie rare : Tumeur neuroectodermique primitive du col de l'utérus

Fibroblastic or myofibroblastic tumour, primary site

Myxofibrosarcoma, primary site

Aussi : fibromyxosarcome de localisation non précisée

Maladie rare : Myxofibrosarcome

Fibroblastic or myofibroblastic tumour of skin

Undifferentiated pleomorphic sarcoma, primary site

Le sarcome pléomorphe indifférencié est un sarcome de haut grade composé de cellules fusiformes ou épithélioïdes pléomorphes sans zones de différenciation qui indiqueraient un sous-ensemble spécifique de sarcome.

Undifferentiated pleomorphic sarcoma of skin

Aussi : histiocytome fibreux malin de localisation non précisée · histiocytome fibreux malin de la peau

Tumeur maligne rare provenant de la peau. Elle se caractérise par la présence de cellules fusiformes présentant un schéma storiforme et d'histiocytes au cytoplasme abondant.

Undifferentiated pleomorphic sarcoma of retroperitoneum or peritoneum

Rhabdomyosarcoma, primary site

Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne des tissus mous qui se développe à partir des cellules du muscle strié. Il s'agit de la forme de tumeur la plus courante chez les enfants et les adolescents.

Maladie rare : Rhabdomyosarcome

Rhabdomyosarcoma of the oral cavity or pharynx

Rhabdomyosarcoma of respiratory or intrathoracic organs

Maladie rare : Rhabdomyosarcome alvéolaire

Rhabdomyosarcoma of male genital organs

Angiosarcoma, primary site

Maladie rare : Angiosarcome

Angiosarcoma of heart

Angiosarcoma of skin

Aussi : Hémangioendothéliome malin de la peau · Angiosarcome cutané · Hémangiosarcome de la peau · Lymphangiosarcome de la peau

Tumeur maligne qui se développe à partir des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins. Sur le plan microscopique, elle se caractérise par des canaux anastomotiques et branchiaux vasculaires fréquemment ouverts. Les cellules malignes qui tapissent les canaux vasculaires sont fusiformes ou épithélioïdes et présentent souvent des noyaux hyperchromatiques. Les angiosarcomes surviennent le plus souvent dans la peau et le sein. Les patients avec un lymphœdème de longue date présentent un risque accru d'angiosarcome.

Angiosarcoma of breast

Aussi : Angiosarcome primitif du sein

Tumeur vasculaire maligne provenant du sein.

Angiosarcoma of liver

Aussi : Sarcome à cellules de Kupffer, de localisation non précisée · angiosarcome primitif du foie · Sarcome du foie à cellules de Kupffer

Néoplasme vasculaire malin provenant du foie.

Kaposi sarcoma, primary site

Aussi : Sarcome de Kaposi, sans précision · Sarcome de Kaposi, siège non précisé · Sarcome de Kaposi SAI · SK - [Sarcome de Kaposi] · sarcome hémorragique multiple

Néoplasme malin caractérisé par une prolifération vasculaire qui contient habituellement des cellules endothéliales émoussées. L'extravasation des érythrocytes et le dépôt d'hémosidérine sont fréquemment présents. La localisation d'atteinte la plus fréquente est la peau, mais il peut aussi survenir par voie interne. Se développe généralement chez des personnes dont le système immunitaire est compromis, y compris chez les sujets atteints du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA).

Kaposi sarcoma of lung

Kaposi sarcoma of skin

Sarcome de Kaposi provenant de la peau. Il se présente sous forme de taches, de plaques ou de nodules.

Kaposi sarcoma of gastrointestinal sites

Leiomyosarcoma, primary site

Leiomyosarcoma of retroperitoneum or peritoneum

Leiomyosarcoma of uterus

Aussi : léiomyosarcome utérin

Maladies rares : Léiomyosarcome du corps de l'utérus, Léiomyosarcome du col de l'utérus

Leiomyosarcoma of stomach

Il s'agit d'une tumeur non épithéliale maligne provenant des cellules qui tapissent l'estomac qui se transforment en muscle lisse.

Liposarcoma, primary site

Le liposarcome, un type de sarcome des tissus mous, décrit un groupe de tumeurs lipomateuses de sévérité variable allant de tumeurs à croissance lente à des tumeurs agressives et métastatiques. Les liposarcomes sont le plus souvent situés dans les extrémités inférieures ou le rétropéritoine, mais ils peuvent aussi survenir au niveau des extrémités supérieures, du cou, de la cavité péritonéale, du cordon spermatique, du sein, de la vulve et des aisselles.

Maladie rare : Liposarcome

Liposarcoma of soft tissue of limb

Liposarcoma of retroperitoneum or peritoneum

Liposarcoma of male genital organs

Synovial sarcoma, primary site

Néoplasme malin caractérisé par la translocation chromosomique t(X;18)(p11;q11). Il peut se déclarer à tout âge, mais affecte principalement les jeunes adultes, le plus souvent de sexe masculin. Toutes les localisations peuvent être concernées, mais dans la grande majorité des cas, il se développe dans les tissus mous profonds des extrémités, en particulier autour du genou. Sur le plan microscopique, le sarcome synovial est classé comme monophasique (avec une composante composée de cellules fusiformes ou épithéliales) ou biphasique (avec une composante composée de cellules fusiformes et épithéliales). Les sarcomes synoviaux peuvent récidiver ou métastaser dans les poumons, les os et les ganglions lymphatiques.

Synovial sarcoma of soft tissues of limb

Synovial sarcoma of respiratory or intra-thoracic organs

Gastrointestinal stromal tumour, primary site

Aussi : GIST - [tumeur stromale gastro-intestinale]

Il s'agit d'une tumeur mésenchymateuse bénigne qui se développe à partir des cellules qui tapissent le tube gastrointestinal. Elle est généralement positive sur le plan immunohistochimique pour CD117 (KIT), ce qui correspond phénotypiquement à la différenciation des cellules de Cajal, et la plupart des exemples contiennent des mutations activatrices de KIT- ou de PDGFRA-. Elle est plus fréquente dans l'estomac et, à un moindre degré, dans l'intestin grêle. Le pronostic dépend de la taille de la tumeur et de l’activité mitotique.

Maladie rare : Tumeur stromale gastro-intestinale

Gastrointestinal stromal tumour of stomach

Aussi : GIST - [tumeur stromale gastro-intestinale] maligne de l'estomac

Tumeur stromale gastro-intestinale provenant de l'estomac. Elle recouvre un spectre de néoplasies mésenchymateuses bénignes à malignes et comprend la plupart des tumeurs des muscles lisses de l'estomac, les léiomyoblastomes et les tumeurs préalablement appelées tumeurs du nerf autonome gastro-intestinal.

Gastrointestinal stromal tumour of small intestine

Aussi : GIST - [tumeur stromale gastro-intestinale] maligne de l'intestin grêle

Tumeur stromale gastrointestinale provenant de l'intestin grêle. Elle affecte généralement les adultes de plus de 50 ans. La majorité des cas présente une morphologie à cellules fusiformes. Le pronostic dépend de la taille de la tumeur et de l’activité mitotique.

Endometrial stromal sarcoma, primary site

Tumeur mésenchymateuse maligne, infiltrante, qui se développe dans le corps utérin, le col de l'utérus, le vagin et l'ovaire. Selon ses caractéristiques morphologiques, elle est considérée comme un sarcome stromal de bas grade ou comme un sarcome indifférencié (de haut grade). Le sarcome stromal endométrioïde de bas grade se caractérise par la présence de cellules ovales à fusiformes qui ressemblent aux cellules du stroma endométrial, sans manifestations importantes d’atypie ou e pléomorphisme. De nombreux petits vaisseaux sont par ailleurs présents. Le sarcome stromal indifférencié se caractérise par une évolution clinique agressive, par la présence d'atypies cellulaires importantes et de pléomorphisme, et par une forte activité mitotique.

Maladie rare : Sarcome stromal de l'endomètre

Malignant mixed epithelial mesenchymal tumour, primary site

ECOG et KarnofskyKhorana

Malignant mixed epithelial mesenchymal tumour of ovary

Aussi : Tumeur maligne mésenchymateuse et épithéliale mixte de l'ovaire

La tumeur mésenchymateuse mixte épithéliale maligne de l'ovaire est un néoplasme rare et très agressif survenant le plus souvent chez les femmes postménopausiques. Il se compose d'éléments adénocarcinomateux et sarcomateux, et en fonction des types de ces éléments, il peut être classé comme homologue ou hétérologue. Il a souvent un mauvais pronostic.

Maladie rare : Tumeur maligne mixte müllérienne de l'ovaire

ECOG et KarnofskyKhorana

Malignant mixed epithelial and mesenchymal tumour of corpus uteri

Néoplasme malin primitif du corps utérin caractérisé par la présence d'un composant épithélial et mésenchymateux. Cette catégorie comprend un carcinosarcome, un carcinofibrome et un adénosarcome.

Maladies rares : Carcinofibrome du corps de l'utérus, Tumeur mésenchymateuse et épithéliale maligne du corps de l'utérus, Adénosarcome du corps de l'utérus

ECOG et KarnofskyKhorana

Malignant nerve sheath tumour of peripheral nerves or autonomic nervous system, primary site

ECOG et KarnofskyKhorana

Sarcoma, not elsewhere classified, primary site

Sarcoma, not elsewhere classified of uterus

Aussi : sarcome utérin · Sarcome de l'utérus SAI

Maladie rare : Tumeur neuroectodermique primitive du corps de l'utérus

Sarcoma, not elsewhere classified of retroperitoneum or peritoneum

Myosarcomas of omentum

Aussi : Myosarcomes de l'épiploon

Sarcoma, not elsewhere classified of other specified sites

Aussi : Sarcome d'autres localisations précisées, SAI

Maladies rares : Sarcome alvéolaire des tissus mous, Tumeur neuroectodermique primitive périphérique, Sarcome épithélioïde

Sarcoma, not elsewhere classified, primary site unknown

Aussi : Sarcome NCA · Sarcome SAI

Myosarcoma of uterus, part not specified

Well differentiated lipomatous tumour, primary site

Aussi : Liposarcome atypique

Malignant miscellaneous tumours of bone or articular cartilage of other or unspecified sites

Maladies rares : Carcinome améloblastique, Améloblastome, Chordome, Adamantinome

Unspecified malignant soft tissue tumours or sarcomas of bone or articular cartilage of other or unspecified sites

Aussi : tumeur maligne des tissus mous de localisation non précisée

Maladies rares : Syndrome de prédisposition aux tumeurs rhabdoïdes, Tumeur rhabdoïde