Sarcome alvéolaire des tissus mous

Définition

Sarcome rare des tissus mous caractérisé par une lésion expansive et indolore, à croissance lente, composée de grandes cellules épithélioïdes uniformes sous forme de prolifération solide disposée en nids et/ou formant des structures alvéolaires, séparées par de fins vaisseaux sinusoïdaux. La tumeur touche principalement l'adolescent et le jeune adulte. L'apparition précoce de métastases, la plupart du temps dans les poumons, les os et le cerveau, est un signe caractéristique et un facteur pronostique essentiel, conjointement avec l'âge d'apparition et la taille de la tumeur, alors que les signes histologiques n'ont aucune valeur pronostique.

Orphanet, fiche ORPHA:163699, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2B5F.2 · Sarcome d'autres localisations précisées, non classé ailleurs