Hémangioendothéliome épithélioïde
EHE
Définition
Tumeur vasculaire rare se caractérisant par une grande variabilité clinique, allant d'indolente à localement agressive, avec un fort potentiel métastatique. La tumeur peut se développer à tout endroit du corps, mais elle touche le plus souvent les poumons, le foie et les os. Sur le plan histologique, la tumeur est constituée de cellules endothéliales épithélioïdes disposées en cordons courts et en nids disséminées dans un stroma myxohyalin, et sur le plan moléculaire, elle se caractérise par des fusions des gènes WWTR1 et CAMTA1 (environ 90 %) ou YAP1-TFE3 (environ 10 %). On observe rarement des fusions d'autres gènes.
Orphanet, fiche ORPHA:157791, licence CC BY 4.0.