Angiosarcome
Définition
Tumeur vasculaire rare, caractérisée par une lésion tumorale expansive composée de cellules reproduisant de manière variable les caractéristiques de l'endothélium normal. Elle se développe le plus souvent sous la forme d'une tumeur cutanée et sa localisation dans les tissus mous profonds est beaucoup plus rare. Sur le plan clinique, elle se présente sous la forme d'une masse grossissante, parfois accompagnée de symptômes tels qu'une coagulopathie, une anémie, un hématome persistant ou des contusions. Certaines tumeurs sont associées, entre autres, à des maladies préexistantes, par exemple le syndrome de Klippel-Trenaunay, le syndrome de Maffucci ou font suite à des radiations. Un âge plus avancé, une localisation rétropéritonéale, une taille importante et une forte activité mitotique sont des facteurs prédictifs d'un diagnostic défavorable.
Orphanet, fiche ORPHA:263413, licence CC BY 4.0.