Tumeur neuroectodermique primitive périphérique

Définition

Maladie néoplasique rare, agressive et maligne, caractérisée par une masse généralement mal définie, solide, multilobulée, présentant fréquemment une nécrose, située à tout endroit du corps (à l'exception du système nerveux central), composée de petites cellules rondes, peu différenciées, avec ou sans rosettes de Homer-Wright, présentant une différenciation neuro-ectodermique de degré variable. Les manifestations varient en fonction de la localisation, l'ostéolyse étant fréquente dans des cas d'origine osseuse.

Orphanet, fiche ORPHA:370348, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2B5F.2 · Sarcome d'autres localisations précisées, non classé ailleurs