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Anomalies structurelles du développement de l'appareil génital féminin

51 entrées · ICD 11, chapitre 20 · OMS

LB40

Anomalies structurelles du développement de la vulve

Structural developmental anomalies of vulva

Déformation d'une structure anatomique de la vulve antérieure à la naissance.

LB40.0

Absence de vulve

Absence of vulva

Il s'agit d'une malformation de naissance ou d'une anomalie congénitale du système génito-urinaire féminin, qui se manifeste par l'absence de vulve.

LB40.1

Kyste embryonnaire de la vulve

Embryonic cyst of vulva

Tissu résiduel du développement embryologique des organes pelviens se présentant sous la forme d'un sac liquidien fermé dans ou sur le tissu de la vulve.

LB40.2

Fusion des lèvres

Fusion of labia

Aussi : fusion congénitale des lèvres · adhérences labiales congénitales · fusion de vulve · synéchie vulvaire · fusion labiale · fusion de la langue

Affection des lèvres touchant généralement les filles âgées de 6 mois à 6 ans, due à une irritation de la peau pendant la petite enfance. Cette affection est caractérisée par l'obturation des petites lèvres (généralement complète) due à une fine membrane qui ferme l'entrée du vagin, laissant un très petit espace pour uriner.

LB40.Y

Autres anomalies structurelles du développement de la vulve

Other specified structural developmental anomalies of vulva

LB40.Z

Anomalies structurelles du développement de la vulve, sans précision

Structural developmental anomalies of vulva, unspecified

LB41

Anomalies structurelles du développement du clitoris

Structural developmental anomalies of clitoris

Aussi : malformation congénitale du clitoris · anomalie du clitoris · difformité du clitoris

Déformation d'une structure anatomique du clitoris antérieure à la naissance.

LB41.0

Agénésie du clitoris

Agenesis of clitoris

Aussi : Absence congénitale de clitoris · Absence de clitoris

LB41.1

Duplication de clitoris

Duplication of clitoris

Aussi : Clitoris bifide

Anomalie anatomique présente à la naissance dans laquelle deux structures clitoridiennes sont présentes.

LB41.2

Clitoromégalie

Clitoromegaly

Aussi : Hypertrophie congénitale isolée du clitoris

LB41.Y

Autres anomalies structurelles du développement du clitoris

Other specified structural developmental anomalies of clitoris

LB41.Z

Anomalies structurelles du développement du clitoris, sans précision

Structural developmental anomalies of clitoris, unspecified

LB42

Anomalies structurelles du développement du vagin

Structural developmental anomalies of vagina

Aussi : Malformations du vagin · kyste embryonnaire vaginal

Déformation d'une structure anatomique du vagin antérieure à la naissance.

LB42.0

Absence de vagin

Absence of vagina

Aussi : agénésie du vagin · absence congénitale du vagin · agénésie vaginale

Affection du système génito-urinaire affectant les femmes, due à une anomalie survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une agénésie vaginale.

Maladie rare : Agénésie vaginale isolée partielle

LB42.1

Vagin cloisonné

Septate vagina

Aussi : duplication congénitale du vagin · Vagin bipartite · Cloisonnement vaginal congénital · double vagin · septum du vagin · duplication du vagin

Affection du système génito-urinaire affectant les femmes, due à l'absence de fusion des canaux mullériens pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une cloison transversale ou longitudinale, qui divise le vagin en deux parties. Cette affection peut également se manifester par une dyspareunie, des saignements vaginaux anormaux, ou être asymptomatique. La confirmation se fait au moyen d’une imagerie.

Maladies rares : Vagin cloisonné transversal, Vagin cloisonné, Vagin cloisonné longitudinal

LB42.2

Fistule rectovaginale congénitale

Congenital rectovaginal fistula

Affection du système génito-urinaire affectant les femmes, due à une anomalie survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la formation d'un passage anormal entre le rectum et le vagin.

LB42.3

Anneau hymenal serré

Tight hymenal ring

Aussi : hymen rigide acquis ou congénital · anneau hyménal serré acquis ou congénital · introitus serré acquis ou congénital · sténose de l'hymen · rétrécissement de l'hymen · Occlusion de l’hymen

Affection du vagin, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un resserrement de l'hymen et par une sténose de l'ouverture externe du vagin, ainsi que par une dyspareunie.

LB42.4

Imperforation de l'hymen

Imperforate hymen

Aussi : Fermeture de l’hymen · Atrésie de l'hymen · hymen imperforatus · fusion d'hymen · Occlusion congénitale de l'hymen

Affection dans laquelle l'hymen, la membrane qui entoure ou recouvre partiellement l'ouverture vaginale externe, est plus dur que la normale ou est complet et scellé sans aucune ouverture dans la voûte vaginale.

LB42.5

Stricture ou atrésie du vagin

Stricture or atresia of vagina

Affection du vagin, due à une anomalie survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une sténose et une occlusion de l'ouverture vaginale.

Maladie rare : Atrésie du vagin

LB42.Y

Autres anomalies structurelles du développement du vagin

Other specified structural developmental anomalies of vagina

LB42.Z

Anomalies structurelles du développement du vagin, sans précision

Structural developmental anomalies of vagina, unspecified

LB43

Anomalies structurelles du développement du col utérin

Structural developmental anomalies of cervix uteri

LB43.0

Kyste embryonnaire du col utérin

Embryonic cyst of cervix

Affection du col de l'utérus, due à un amas de cellules qui ont formé une poche fermée ou des structures résiduelles de développement pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la présence d'air, de liquide ou de matière semi-solide entourée d'une membrane distincte de cellules présentant un aspect et un comportement anormaux.

LB43.1

Agénésie ou aplasie du col utérin

Agenesis or aplasia of cervix

Affection du col de l'utérus, due à l'absence de développement du tissu primordial pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un développement inadéquat ou insuffisant du col de l'utérus.

Maladie rare : Agénésie et aplasie du col de l'utérus

LB43.Y

Autres anomalies structurelles du développement du col utérin

Other specified structural developmental anomalies of cervix uteri

LB43.Z

Anomalies structurelles du développement du col utérin, sans précision

Structural developmental anomalies of cervix uteri, unspecified

LB44

Anomalies structurelles du développement de l'utérus, à l'exception du col de l'utérus

Structural developmental anomalies of uterus, except cervix

Aussi : Malformation utérovaginale

LB44.0

Agénésie ou aplasie du corps utérin

Agenesis or aplasia of uterine body

Aussi : agénésie et aplasie de l'utérus

Affection de l'utérus, due à l'absence de développement du tissu primordial pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un développement inadéquat ou insuffisant du corps utérin.

Maladie rare : Absence du corps de l'utérus

LB44.1

Hypoplasie de l'utérus

Hypoplasia of uterus

Maladie rare : Hypoplasie utérine

LB44.2

Utérus unicorne

Unicornuate uterus

Aussi : Utérus avec un seul cornet fonctionnel · Utérus unilatéral

Malformation utérine dans laquelle l'utérus est formé à partir d'un seul des canaux müllériens jumelés, tandis que l'autre canal müllérien ne se développe pas ou ne se développe que de manière rudimentaire.

Maladies rares : Utérus pseudo-unicorne, Uterus unicorne vrai

LB44.3

Utérus bicorne

Bicornuate uterus

Aussi : Utérus bifide · utérus biforis

Affection de l'utérus, due à une malformation au cours du développement de l'utérus pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un utérus présentant un céphalo bifurqué, et une partie caudale unitaire. La confirmation se fait au moyen d’une imagerie.

Maladies rares : Utérus bicorne bicervical avec rétention menstruelle unilatérale, Utérus didelphe, Uterus bicorne unicervical, Utérus bicorne bicervical avec col et vagin perméables, Utérus bicorne

LB44.4

Utérus cloisonné

Septate uterus

Septum longitudinal dans l'utérus, sous-classé comme complet ou partiel.

Maladies rares : Utérus cloisonné, Utérus cloisonné total, Utérus cloisonné subtotal

LB44.5

Fistules congénitales entre l'utérus et les voies digestives et urinaires

Congenital fistulae between uterus and digestive and urinary tracts

Affection due à un développement anormal des tissus pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la formation d'un passage anormal entre l'utérus, les voies digestives et les voies urinaires.

LB44.6

Malformation utérovaginale due au syndrome de diéthylstilbestrol

Uterovaginal malformation due to diethylstilbestrol syndrome

Le syndrome du diéthylstilbestrol fœtal est caractérisé par un groupe de symptômes susceptibles de survenir chez les enfants et les petits-enfants d'une femme qui a été traitée pendant sa grossesse avec du diéthylstilbestrol (DES). Ce médicament est un œstrogène non stéroïdien synthétique, utilisé aux États-Unis jusqu'en 1971 et en Europe jusqu'en 1978 pour tenter de prévenir les fausses couches, les accouchements prématurés et d'autres complications de la grossesse. On estime que 25 % des fœtus féminins exposés au DES in utero au cours du premier trimestre ont développé par la suite des anomalies de l'appareil génital, notamment des adénoses vaginales, des malformations du col de l'utérus, des cloisons vaginales, des anomalies de la cavité utérine ou des anomalies des trompes de Fallope, entraînant des problèmes de fertilité ultérieurs.

Maladie rare : Syndrome diéthylstilbestrol

LB44.Y

Autres anomalies structurelles du développement de l'utérus, à l'exception du col de l'utérus

Other specified structural developmental anomalies of uterus, except cervix

Maladies rares : Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser type 1, Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

LB44.Z

Anomalies structurelles du développement de l'utérus, à l'exception du col de l'utérus, sans précision

Structural developmental anomalies of uterus, except cervix, unspecified

LB45

Anomalies structurelles du développement des ovaires, des trompes de Fallope ou des ligaments larges

Structural developmental anomalies of ovaries, fallopian tubes or broad ligaments

LB45.0

Absence congénitale d'ovaire

Congenital absence of ovary

Aussi : agénésie de l'ovaire · aplasie ovarienne · agénésie ovarienne

Affection de l'ovaire, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par le fait qu'une femme naît avec moins de deux ovaires.

LB45.1

Dysgénésie gonadique 46, XX

46,XX gonadal dysgenesis

Aussi : ROG [résistance ovarienne aux gonadotrophines] · Ovaires hormonorésistants aux stimulants folliculaires · Syndrome des ovaires résistants · Dysgénésie gonadique pure 46, XX · Dysgénésie gonadique complète 46, XX · Dysgénésie ovarienne hypergonadotrope

Caryotype 46 XX; Gonades: dysgénésie gonadique (gonades à stries); phénotype féminin avec symptômes tels qu’une aménorrhée primaire, un hypogonadisme hypergonadotrophique, une taille normale et aucune autre anomalie.

Maladie rare : Dysgénésie gonadique 46,XX

LB45.2

Kyste de l'ovaire lié au développement

Developmental ovarian cyst

Aussi : Kyste ovarien congénital

Affection dans laquelle une personne est née avec un kyste bénin, fonctionnel, ou des kystes, sur l’un des ovaires ou sur les deux, qui résultent de l'hypertrophie des follicules autrement normaux pendant le troisième trimestre ou la période néonatale précoce.

LB45.3

Torsion congénitale de l'ovaire

Congenital torsion of ovary

Affection de l'ovaire, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une rotation partielle ou complète de l'ovaire, une occlusion de l'apport sanguin veineux ou artériel à l'ovaire, des douleurs abdominales basses sévères pouvant irradier vers le dos, le bassin et la cuisse, ainsi que par des nausées, des vomissements, une diarrhée ou une constipation.

LB45.4

Ovaire surnuméraire

Accessory ovary

Affection de l'ovaire, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un excès de tissu ovarien situé à proximité d'un ovaire anatomiquement correct, qui peut ou non être relié au tissu ovarien d'origine.

LB45.5

Absence congénitale de trompe de Fallope

Congenital absence of fallopian tube

Affection de la trompe de Fallope, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par le fait qu'une femme naît avec un nombre de trompes de Fallope inférieur à deux.

LB45.6

Atrésie des trompes de Fallope

Atresia of fallopian tube

Affection de la trompe de Fallope, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la fermeture ou l'absence (unilatérale ou bilatérale) de la (ou des) trompes de Fallope, généralement au niveau des segments isthmiques proximaux ou ampullaires proximaux.

LB45.7

Trompe de Fallope surnuméraire

Accessory fallopian tube

Affection de la trompe de Fallope, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la duplication d'une ou plusieurs trompes de Fallope, généralement rattachées au segment ampullaire.

LB45.8

Kyste embryonnaire des trompes de Fallope

Embryonic cyst of fallopian tube

Aussi : kyste du reliquat mésentérique · kyste du canal muellerien · Kyste fimbrial · kyste de la frange ovarienne

Affection de la trompe de Fallope, due à la croissance excessive du tissu pelvien pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la présence d'air, de liquide ou de matière semi-solide entourée d'une membrane distincte de cellules présentant un aspect et un comportement anormaux.

LB45.9

Kyste embryonnaire du ligament large

Embryonic cyst of broad ligament

Aussi : Kyste embryonnaire du canal de Gartner · Kyste hydatique féminin de Morgagni · Kyste de Kobelt · Kyste paravaginal développé sur le canal de Gartner · Kyste de Wolff féminin · Appendice de Morgagni féminin

Tissu résiduel du développement embryologique concernant le développement des organes pelviens se manifestant par une poche de fluide fermée au niveau du ligament large.

LB45.Y

Autres anomalies structurelles du développement des ovaires, des trompes de Fallope ou des ligaments larges

Other specified structural developmental anomalies of ovaries, fallopian tubes or broad ligaments

LB45.Z

Anomalies structurelles du développement des ovaires, des trompes de Fallope ou des ligaments larges, sans précision

Structural developmental anomalies of ovaries, fallopian tubes or broad ligaments, unspecified

LB4Y

Autres anomalies structurelles du développement de l'appareil génital féminin

Other specified structural developmental anomalies of the female genital system

LB4Z

Anomalies structurelles du développement de l'appareil génital féminin, sans précision

Structural developmental anomalies of the female genital system, unspecified

Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.