Anomalies structurelles du développement de l'appareil génital féminin
LB40
Anomalies structurelles du développement de la vulve
Structural developmental anomalies of vulva
Déformation d'une structure anatomique de la vulve antérieure à la naissance.
LB40.0
Absence de vulve
Absence of vulva
Il s'agit d'une malformation de naissance ou d'une anomalie congénitale du système génito-urinaire féminin, qui se manifeste par l'absence de vulve.
LB40.1
Kyste embryonnaire de la vulve
Embryonic cyst of vulva
Tissu résiduel du développement embryologique des organes pelviens se présentant sous la forme d'un sac liquidien fermé dans ou sur le tissu de la vulve.
LB40.2
Fusion des lèvres
Fusion of labia
Aussi : fusion congénitale des lèvres · adhérences labiales congénitales · fusion de vulve · synéchie vulvaire · fusion labiale · fusion de la langue
Affection des lèvres touchant généralement les filles âgées de 6 mois à 6 ans, due à une irritation de la peau pendant la petite enfance. Cette affection est caractérisée par l'obturation des petites lèvres (généralement complète) due à une fine membrane qui ferme l'entrée du vagin, laissant un très petit espace pour uriner.
LB40.Y
Autres anomalies structurelles du développement de la vulve
Other specified structural developmental anomalies of vulva
LB40.Z
Anomalies structurelles du développement de la vulve, sans précision
Structural developmental anomalies of vulva, unspecified
LB41
Anomalies structurelles du développement du clitoris
Structural developmental anomalies of clitoris
Aussi : malformation congénitale du clitoris · anomalie du clitoris · difformité du clitoris
Déformation d'une structure anatomique du clitoris antérieure à la naissance.
LB41.0
Agénésie du clitoris
Agenesis of clitoris
Aussi : Absence congénitale de clitoris · Absence de clitoris
LB41.1
Duplication de clitoris
Duplication of clitoris
Aussi : Clitoris bifide
Anomalie anatomique présente à la naissance dans laquelle deux structures clitoridiennes sont présentes.
LB41.2
Clitoromégalie
Clitoromegaly
Aussi : Hypertrophie congénitale isolée du clitoris
LB41.Y
Autres anomalies structurelles du développement du clitoris
Other specified structural developmental anomalies of clitoris
LB41.Z
Anomalies structurelles du développement du clitoris, sans précision
Structural developmental anomalies of clitoris, unspecified
LB42
Anomalies structurelles du développement du vagin
Structural developmental anomalies of vagina
Aussi : Malformations du vagin · kyste embryonnaire vaginal
Déformation d'une structure anatomique du vagin antérieure à la naissance.
LB42.0
Absence de vagin
Absence of vagina
Aussi : agénésie du vagin · absence congénitale du vagin · agénésie vaginale
Affection du système génito-urinaire affectant les femmes, due à une anomalie survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une agénésie vaginale.
Maladie rare : Agénésie vaginale isolée partielle
LB42.1
Vagin cloisonné
Septate vagina
Aussi : duplication congénitale du vagin · Vagin bipartite · Cloisonnement vaginal congénital · double vagin · septum du vagin · duplication du vagin
Affection du système génito-urinaire affectant les femmes, due à l'absence de fusion des canaux mullériens pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une cloison transversale ou longitudinale, qui divise le vagin en deux parties. Cette affection peut également se manifester par une dyspareunie, des saignements vaginaux anormaux, ou être asymptomatique. La confirmation se fait au moyen d’une imagerie.
Maladies rares : Vagin cloisonné transversal, Vagin cloisonné, Vagin cloisonné longitudinal
LB42.2
Fistule rectovaginale congénitale
Congenital rectovaginal fistula
Affection du système génito-urinaire affectant les femmes, due à une anomalie survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la formation d'un passage anormal entre le rectum et le vagin.
LB42.3
Anneau hymenal serré
Tight hymenal ring
Aussi : hymen rigide acquis ou congénital · anneau hyménal serré acquis ou congénital · introitus serré acquis ou congénital · sténose de l'hymen · rétrécissement de l'hymen · Occlusion de l’hymen
Affection du vagin, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un resserrement de l'hymen et par une sténose de l'ouverture externe du vagin, ainsi que par une dyspareunie.
LB42.4
Imperforation de l'hymen
Imperforate hymen
Aussi : Fermeture de l’hymen · Atrésie de l'hymen · hymen imperforatus · fusion d'hymen · Occlusion congénitale de l'hymen
Affection dans laquelle l'hymen, la membrane qui entoure ou recouvre partiellement l'ouverture vaginale externe, est plus dur que la normale ou est complet et scellé sans aucune ouverture dans la voûte vaginale.
LB42.5
Stricture ou atrésie du vagin
Stricture or atresia of vagina
Affection du vagin, due à une anomalie survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une sténose et une occlusion de l'ouverture vaginale.
Maladie rare : Atrésie du vagin
LB42.Y
Autres anomalies structurelles du développement du vagin
Other specified structural developmental anomalies of vagina
LB42.Z
Anomalies structurelles du développement du vagin, sans précision
Structural developmental anomalies of vagina, unspecified
LB43
Anomalies structurelles du développement du col utérin
Structural developmental anomalies of cervix uteri
LB43.0
Kyste embryonnaire du col utérin
Embryonic cyst of cervix
Affection du col de l'utérus, due à un amas de cellules qui ont formé une poche fermée ou des structures résiduelles de développement pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la présence d'air, de liquide ou de matière semi-solide entourée d'une membrane distincte de cellules présentant un aspect et un comportement anormaux.
LB43.1
Agénésie ou aplasie du col utérin
Agenesis or aplasia of cervix
Affection du col de l'utérus, due à l'absence de développement du tissu primordial pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un développement inadéquat ou insuffisant du col de l'utérus.
Maladie rare : Agénésie et aplasie du col de l'utérus
LB43.Y
Autres anomalies structurelles du développement du col utérin
Other specified structural developmental anomalies of cervix uteri
LB43.Z
Anomalies structurelles du développement du col utérin, sans précision
Structural developmental anomalies of cervix uteri, unspecified
LB44
Anomalies structurelles du développement de l'utérus, à l'exception du col de l'utérus
Structural developmental anomalies of uterus, except cervix
Aussi : Malformation utérovaginale
LB44.0
Agénésie ou aplasie du corps utérin
Agenesis or aplasia of uterine body
Aussi : agénésie et aplasie de l'utérus
Affection de l'utérus, due à l'absence de développement du tissu primordial pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un développement inadéquat ou insuffisant du corps utérin.
Maladie rare : Absence du corps de l'utérus
LB44.2
Utérus unicorne
Unicornuate uterus
Aussi : Utérus avec un seul cornet fonctionnel · Utérus unilatéral
Malformation utérine dans laquelle l'utérus est formé à partir d'un seul des canaux müllériens jumelés, tandis que l'autre canal müllérien ne se développe pas ou ne se développe que de manière rudimentaire.
Maladies rares : Utérus pseudo-unicorne, Uterus unicorne vrai
LB44.3
Utérus bicorne
Bicornuate uterus
Aussi : Utérus bifide · utérus biforis
Affection de l'utérus, due à une malformation au cours du développement de l'utérus pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un utérus présentant un céphalo bifurqué, et une partie caudale unitaire. La confirmation se fait au moyen d’une imagerie.
Maladies rares : Utérus bicorne bicervical avec rétention menstruelle unilatérale, Utérus didelphe, Uterus bicorne unicervical, Utérus bicorne bicervical avec col et vagin perméables, Utérus bicorne
LB44.4
Utérus cloisonné
Septate uterus
Septum longitudinal dans l'utérus, sous-classé comme complet ou partiel.
Maladies rares : Utérus cloisonné, Utérus cloisonné total, Utérus cloisonné subtotal
LB44.5
Fistules congénitales entre l'utérus et les voies digestives et urinaires
Congenital fistulae between uterus and digestive and urinary tracts
Affection due à un développement anormal des tissus pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la formation d'un passage anormal entre l'utérus, les voies digestives et les voies urinaires.
LB44.6
Malformation utérovaginale due au syndrome de diéthylstilbestrol
Uterovaginal malformation due to diethylstilbestrol syndrome
Le syndrome du diéthylstilbestrol fœtal est caractérisé par un groupe de symptômes susceptibles de survenir chez les enfants et les petits-enfants d'une femme qui a été traitée pendant sa grossesse avec du diéthylstilbestrol (DES). Ce médicament est un œstrogène non stéroïdien synthétique, utilisé aux États-Unis jusqu'en 1971 et en Europe jusqu'en 1978 pour tenter de prévenir les fausses couches, les accouchements prématurés et d'autres complications de la grossesse. On estime que 25 % des fœtus féminins exposés au DES in utero au cours du premier trimestre ont développé par la suite des anomalies de l'appareil génital, notamment des adénoses vaginales, des malformations du col de l'utérus, des cloisons vaginales, des anomalies de la cavité utérine ou des anomalies des trompes de Fallope, entraînant des problèmes de fertilité ultérieurs.
Maladie rare : Syndrome diéthylstilbestrol
LB44.Y
Autres anomalies structurelles du développement de l'utérus, à l'exception du col de l'utérus
Other specified structural developmental anomalies of uterus, except cervix
Maladies rares : Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser type 1, Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
LB44.Z
Anomalies structurelles du développement de l'utérus, à l'exception du col de l'utérus, sans précision
Structural developmental anomalies of uterus, except cervix, unspecified
LB45
Anomalies structurelles du développement des ovaires, des trompes de Fallope ou des ligaments larges
Structural developmental anomalies of ovaries, fallopian tubes or broad ligaments
LB45.0
Absence congénitale d'ovaire
Congenital absence of ovary
Aussi : agénésie de l'ovaire · aplasie ovarienne · agénésie ovarienne
Affection de l'ovaire, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par le fait qu'une femme naît avec moins de deux ovaires.
LB45.1
Dysgénésie gonadique 46, XX
46,XX gonadal dysgenesis
Aussi : ROG [résistance ovarienne aux gonadotrophines] · Ovaires hormonorésistants aux stimulants folliculaires · Syndrome des ovaires résistants · Dysgénésie gonadique pure 46, XX · Dysgénésie gonadique complète 46, XX · Dysgénésie ovarienne hypergonadotrope
Caryotype 46 XX; Gonades: dysgénésie gonadique (gonades à stries); phénotype féminin avec symptômes tels qu’une aménorrhée primaire, un hypogonadisme hypergonadotrophique, une taille normale et aucune autre anomalie.
Maladie rare : Dysgénésie gonadique 46,XX
LB45.2
Kyste de l'ovaire lié au développement
Developmental ovarian cyst
Aussi : Kyste ovarien congénital
Affection dans laquelle une personne est née avec un kyste bénin, fonctionnel, ou des kystes, sur l’un des ovaires ou sur les deux, qui résultent de l'hypertrophie des follicules autrement normaux pendant le troisième trimestre ou la période néonatale précoce.
LB45.3
Torsion congénitale de l'ovaire
Congenital torsion of ovary
Affection de l'ovaire, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une rotation partielle ou complète de l'ovaire, une occlusion de l'apport sanguin veineux ou artériel à l'ovaire, des douleurs abdominales basses sévères pouvant irradier vers le dos, le bassin et la cuisse, ainsi que par des nausées, des vomissements, une diarrhée ou une constipation.
LB45.4
Ovaire surnuméraire
Accessory ovary
Affection de l'ovaire, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un excès de tissu ovarien situé à proximité d'un ovaire anatomiquement correct, qui peut ou non être relié au tissu ovarien d'origine.
LB45.5
Absence congénitale de trompe de Fallope
Congenital absence of fallopian tube
Affection de la trompe de Fallope, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par le fait qu'une femme naît avec un nombre de trompes de Fallope inférieur à deux.
LB45.6
Atrésie des trompes de Fallope
Atresia of fallopian tube
Affection de la trompe de Fallope, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la fermeture ou l'absence (unilatérale ou bilatérale) de la (ou des) trompes de Fallope, généralement au niveau des segments isthmiques proximaux ou ampullaires proximaux.
LB45.7
Trompe de Fallope surnuméraire
Accessory fallopian tube
Affection de la trompe de Fallope, due à des déterminants survenant pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la duplication d'une ou plusieurs trompes de Fallope, généralement rattachées au segment ampullaire.
LB45.8
Kyste embryonnaire des trompes de Fallope
Embryonic cyst of fallopian tube
Aussi : kyste du reliquat mésentérique · kyste du canal muellerien · Kyste fimbrial · kyste de la frange ovarienne
Affection de la trompe de Fallope, due à la croissance excessive du tissu pelvien pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la présence d'air, de liquide ou de matière semi-solide entourée d'une membrane distincte de cellules présentant un aspect et un comportement anormaux.
LB45.9
Kyste embryonnaire du ligament large
Embryonic cyst of broad ligament
Aussi : Kyste embryonnaire du canal de Gartner · Kyste hydatique féminin de Morgagni · Kyste de Kobelt · Kyste paravaginal développé sur le canal de Gartner · Kyste de Wolff féminin · Appendice de Morgagni féminin
Tissu résiduel du développement embryologique concernant le développement des organes pelviens se manifestant par une poche de fluide fermée au niveau du ligament large.
LB45.Y
Autres anomalies structurelles du développement des ovaires, des trompes de Fallope ou des ligaments larges
Other specified structural developmental anomalies of ovaries, fallopian tubes or broad ligaments
LB45.Z
Anomalies structurelles du développement des ovaires, des trompes de Fallope ou des ligaments larges, sans précision
Structural developmental anomalies of ovaries, fallopian tubes or broad ligaments, unspecified
LB4Y
Autres anomalies structurelles du développement de l'appareil génital féminin
Other specified structural developmental anomalies of the female genital system
LB4Z
Anomalies structurelles du développement de l'appareil génital féminin, sans précision
Structural developmental anomalies of the female genital system, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.