Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Définition

Spectre rare d'anomalies des canaux de Muller caractérisées par une aplasie congénitale de l'utérus et des deux tiers supérieurs du vagin chez des femmes par ailleurs phénotypiquement normales. Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) peut être classé en type 1 (correspondant à une aplasie utérovaginale isolée) ou en type 2 (correspondant à une aplasie utérovaginale associée à d'autres malformations).

Orphanet, fiche ORPHA:3109, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB44.Y · Autres anomalies structurelles du développement de l'utérus, à l'exception du col de l'utérus