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Syndrome diéthylstilbestrol

Embryofoetopathie au distilbèneExposition anténatale au diéthylstilbestrolSyndrome DES

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:1916 · ICD 10 Q86.8 · ICD 11 LB44.6

Définition

Le syndrome diéthylstilbestrol (DES) est un syndrome malformatif survenant chez les descendants (enfants et petits-enfants) de femmes exposées au DES au cours de leur grossesse. Il se caractérise par des malformations de l'appareil reproducteur, une diminution de la fertilité et un risque accru pour les jeunes femmes de développer un carcinome à cellules claires du vagin et du col de l'utérus. Les anomalies génitales rapportées incluent un utérus hypoplasique en forme de T et d'autres anomalies utéro-tubaires augmentant le risque de fausses couches chez les femmes, ainsi que des kystes de l'épididyme, un micropénis, une cryptorchidie ou une hypoplasie testiculaire chez les hommes. Le DES, un oestrogène synthétique non-stéroïdien a été largement prescrit entre 1940 et 1970 pour éviter les fausses couches.

Orphanet, fiche ORPHA:1916, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB44.6 · Malformation utérovaginale due au syndrome de diéthylstilbestrol