Certains troubles avec atteinte du système immunitaire

Sarcoidosis

Aussi : Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann · Maladie ou syndrome de Schaumann · Sarcoïde de Boeck · Syndrome ou maladie de Hutchinson-Boeck · Maladie de Boeck

La sarcoïdose est une maladie multisystémique de cause inconnue caractérisée par la formation de granulomes immunitaires dans les organes concernés. Les poumons et le système lymphatique sont principalement touchés, mais pratiquement tous les organes peuvent être concernés. D'autres manifestations graves résultent de localisations cardiaques, neurologiques, oculaires, rénales ou laryngées.

Maladie rare : Sarcoïdose

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Sarcoidosis of lung

Aussi : sarcoïdose des poumons · Sarcoïde pulmonaire · sarcoïdose pulmonaire

Sarcoidosis of lymph nodes

Aussi : lymphogranulomatose bénigne de schaumann · Lymphogranulomatose bénigne · Nœuds lymphatiques sarcoïdes

La lymphadénopathie est très fréquente dans la sarcoïdose. Les nœuds intrathoraciques sont hypertrophiés chez 75 à 90 % des patients ; il s'agit généralement des nœuds hilaires, mais les nœuds paratrachéaux sont aussi fréquemment touchés. La lymphadénopathie périphérique est très fréquente, touchant particulièrement les nœuds cervicaux (la manifestation la plus courante de la maladie au niveau de la tête et du cou), axillaires, épitrochléaires et inguinaux.

Sarcoidosis of the digestive system

Aussi : Sarcoïdose des voies digestives

Il s'agit d'un syndrome impliquant des amas anormaux de cellules inflammatoires chroniques (granulomes) qui peuvent se regrouper sous forme de nodules dans le système digestif.

Neurosarcoidosis

Fait référence à la sarcoïdose, une affection de cause inconnue qui se caractérise par la présence de granulomes dans divers tissus, notamment dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Elle peut avoir de nombreuses manifestations, mais les anomalies des nerfs crâniens (un groupe de douze nerfs alimentant la tête et le cou) sont les plus courantes.

Ocular sarcoidosis

Il s'agit d'un syndrome impliquant des collections anormales de cellules inflammatoires chroniques (granulomes) qui forment des nodules dans plusieurs organes.

Cutaneous sarcoidosis

Aussi : Sarcoïdose de la peau

Polyclonal hypergammaglobulinaemia

Aussi : Gammapathie polyclonale

Cryoglobulinaemia

Maladie rare : Cryoglobulinémie simple

Immune reconstitution inflammatory syndrome

Aussi : IRIS - [syndrome inflammatoire de reconstitution immune] · Syndrome de reconstitution immunitaire · SIRI - [syndrome inflammatoire de reconstitution immune]

C'est une affection observée dans certains cas de SIDA ou d'immunosuppression, dans lesquels le système immunitaire commence à se rétablir, mais répond ensuite à une infection opportuniste acquise avec une réponse inflammatoire massive qui, paradoxalement, aggrave les symptômes de l'infection.

Graft-versus-host disease

Aussi : réaction ou maladie du greffon contre l'hôte · maladie GVH - [greffon contre hôte] · réaction GVH - [greffon contre hôte] · GVHD - [maladie du greffon contre l'hôte]

La maladie du greffon contre l'hôte (GVHD) survient lorsque des cellules lymphoïdes d'un donneur immunocompétent sont introduites dans un receveur histo-incompatible incapable de les rejeter. Cela se produit généralement à la suite d'une transplantation de cellules souches hématopoïétiques. Les principales cibles attaquées par les lymphocytes du donneur sont la peau, le tractus gastro-intestinal et le foie du receveur. La GVHD aigüe, qui survient normalement dans les 100 premiers jours suivant la transplantation, a un taux de mortalité élevé. La phase aigüe peut être suivie d'une GVHD chronique, qui peut également survenir de novo. Elle se présente généralement sous la forme d'une éruption lichénoïde, mais peut évoluer vers une maladie fibrosante grave affectant la peau, les poumons et le foie.

Maladie rare : Maladie du greffon contre l'hôte

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Acute graft-versus-host disease

Aussi : GVHD - [maladie du greffon contre l'hôte] aigüe

Maladie du greffon contre l'hôte se manifestant normalement dans les 100 premiers jours de la greffe. Elle se présente le plus souvent sous la forme d'une éruption maculopapulaire accompagnée de fièvre. Le pronostic dépend de l'étendue de l'atteinte cutanée, qui peut évoluer vers une nécrolyse épidermique généralisée, et de la gravité des atteintes gastro-intestinales et hépatiques, qui peuvent se manifester respectivement par une diarrhée et un ictère. La mortalité est élevée dans les cas graves de maladie aigüe du greffon contre l'hôte.

Maladie rare : Maladie aiguë du greffon contre l'hôte

Chronic graft-versus-host disease

Aussi : GVHD - [maladie du greffon contre l'hôte] chronique

La maladie chronique du greffon contre l'hôte (GVHD) se manifeste plus de 100 jours après la prise de greffe de cellules lymphoïdes de donneurs immunocompétents. Elle présente des caractéristiques cliniques spécifiques qui permettent de la distinguer de la GVHD aigüe. Elle peut survenir de novo, mais fait souvent suite à une GVHD aigüe. Plus rarement, elle survient en même temps que la GVHD aigüe. Les stades précoces de la GVHD chronique sont caractérisés par une éruption lichénoïde étendue, une poïkilodermie et une atteinte des ongles et des muqueuses buccales. Si la maladie reste active, une sclérose progressive de la peau et des tissus profonds peut entraîner des contractures articulaires, une fibrose des organes internes et une malabsorption sévère.

Maladie rare : Maladie chronique du greffon contre l'hôte

Diseases of thymus

Persistent hyperplasia of thymus

Aussi : hyperplasie du thymus · hypertrophie du thymus

Cette invention concerne une hypertrophie persistante (« hyperplasie ») du thymus.

Abscess of thymus

Aussi : suppuration du thymus

Good syndrome

Aussi : Déficit immunitaire du thymome

Trouble survenant chez les adultes chez lesquels une hypogammaglobulinémie, une immunité à médiation cellulaire déficiente et un thymome bénin peuvent se développer presque simultanément.

Maladie rare : Syndrome de thymome-hypogammaglobulinémie