Maladie de Castleman unicentrique

Définition

Hémopathie lymphoïde rare caractérisée par l'atteinte d'un seul ganglion lymphatique ou d'un groupe de ganglions lymphatiques dans un noeud lymphatique (le plus souvent dans le médiastin, le cou, l'abdomen ou le rétropéritoine). Sur le plan histopathologique, il peut s'agir d'un sous-type vasculaire hyalin avec des follicules vasculaires hyalins et un stroma fibrotique et hypervasculaire avec compression des sinus, ou d'un sous-type mixte/plasmocytaire avec des nappes interfolliculaires denses de plasmocytes (généralement polytypiques) s'étendant jusqu'au cortex, et des follicules lymphoïdes de taille variable, dont certains d'aspect régressif. Sur le plan clinique, la plupart des patients sont asymptomatiques et les lésions sont détectées de manière fortuite.

Orphanet, fiche ORPHA:93685, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4B2Y · Autres certains troubles avec atteinte du système immunitaire