Maladie de Kimura

Définition

Maladie systémique rare caractérisée par une inflammation chronique d'étiologie inconnue survenant principalement chez les hommes âgés de 20 à 30 ans, originaires d'Asie du Sud-Est. Les patients présentent une tuméfaction indolore des tissus mouse le plus souvent dans la région de la tête et du cou, s'étendant généralement aux glandes salivaires (parotides et submandibulaires), et une lymphadénopathie localisée. Les analyses biochimiques sanguines mettent typiquement en évidence une éosinophilie périphérique et une augmentation du taux d'IgE sériques. Le diagnostic est conforté par une analyse histopathologique montrant la présence de follicules lymphoïdes bien formés, une infiltration éosinophile et une prolifération vasculaire visible à la biopsie.

Orphanet, fiche ORPHA:482, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4B2Y · Autres certains troubles avec atteinte du système immunitaire