Maladie de Castleman

Définition

Maladie lymphoproliférative rare caractérisée par une atteinte des ganglions lymphatiques pouvant affecter toute partie du corps, le plus souvent le médiastin, l'abdomen, le cou ou la rate, se présentant sous la forme d'une maladie de Castleman unicentrique, multicentrique idiopathique ou multicentrique associée à KSHV/HHV8. Selon le type, les patients sont le plus souvent asymptomatiques ou présentent des symptômes d'atteinte systémique.

Orphanet, fiche ORPHA:160, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4B2Y · Autres certains troubles avec atteinte du système immunitaire