Dysfonctionnement polyglandulaire
5B00
Polyendocrinopathie auto-immune
Autoimmune polyendocrinopathy
Aussi : syndrome d'insuffisance thyroïdienne-surréno-corticale · syndrome d'auto-immunité polyendocrine · Syndrome de Lloyd · déficit auto-immun polyglandulaire · atrophie auto-immune pluriglandulaire · insuffisance pluriglandulaire progressive
Il s'agit d'un sous-type du syndrome polyendocrinien autoimmun, dans lequel de nombreuses glandes endocrines dysfonctionnent du fait d'une autoimmunité. C'est un trouble génétique attribué à une anomalie du gène AIRE qui confère normalement une tolérance immunitaire. Il est hérité de façon récessive.
Maladies rares : Polyendocrinopathie auto-immune type 2, Polyendocrinopathie auto-immune type 1, Polyendocrinopathie auto-immune type 4, Polyendocrinopathie auto-immune type 3, Polyendocrinopathie auto-immune
5B01
Hyperfonctionnement polyglandulaire
Polyglandular hyperfunction
5B0Y
Autres dysfonctionnement polyglandulaire
Other specified polyglandular dysfunction
Maladie rare : Syndrome de Bangstad
5B0Z
Dysfonctionnement polyglandulaire, sans précision
Polyglandular dysfunction, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.