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Polyendocrinopathie auto-immune

APS

Groupe clinique · Groupe de pathologies · ORPHA:282196 · ICD 10 E31.0 · ICD 11 5B00

Définition

Groupe de maladies endocriniennes rares caractérisé par une activité auto-immune dirigée contre plusieurs organes endocriniens, avec éventuellement une atteinte d'organes non endocriniens. L'auto-immunité est généralement dirigée contre différents antigènes cibles dans différents tissus. La cause génétique est prépondérante dans les deux syndromes polyendocriniens auto-immuns (APS) les plus courants, les APS de type 1 et de type 2, dont la caractéristique principale est la maladie d'Addison. Le groupe comprend en outre les APS de type 3 et de type 4.

Orphanet, fiche ORPHA:282196, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5B00 · Polyendocrinopathie auto-immune