Dermatoses neutrophiliques
Groupe de troubles cutanés inflammatoires caractérisés par une infiltration neutrophilique de la peau.
EB20
Dermatose aigüe fébrile neutrophilique
Acute febrile neutrophilic dermatosis
Aussi : Maladie de Sweet · Syndrome de Sweet
Le syndrome de Sweet (éponyme de la dermatose neutrophilique fébrile aigüe) se caractérise par une série de symptômes cliniques, de caractéristiques physiques et de constatations pathologiques incluant de la fièvre, une neutrophilie, des lésions cutanées érythémateuses sensibles (papules, nodules et plaques) et un infiltrat diffus composé principalement de neutrophiles matures situés en général dans le derme supérieur. Le syndrome de Sweet se présente dans trois tableaux cliniques: classique (ou idiopathique), associé à une tumeur maligne et induit par des médicaments.
Maladie rare : Syndrome de Sweet
EB21
Pyodermite gangreneuse
Pyoderma gangrenosum
Aussi : Phagédénisme géométrique · Pyodermite phagédénique
Maladie idiopathique, d’évolution rapide et gravement invalidante qui survient le plus souvent en association avec une colite ulcéreuse chronique. Elle se caractérise par la présence d’ulcères marbrés violacés aux contours indéfinis principalement localisés sur les jambes. Dans la majorité des cas, les sujets touchés ont entre 40 et 60 ans. Son étiologie est inconnue.
Maladies rares : Pyoderma gangrenosum, type classique, Pyoderma gangrenosum, type végétatif, Pyoderma gangrenosum, type bulleux, Pyoderma gangrenosum, type pustuleux, Pyoderma gangrenosum, Syndrome PsAPASH, Syndrome PAPASH, Syndrome PASS
EB2Y
Autres dermatoses neutrophiliques
Other specified neutrophilic dermatoses
Maladie rare : Dermatose pustuleuse sous-cornée
EB30
Phlegmon à éosinophiles [Wells]
Eosinophilic cellulitis
Aussi : Syndrome de Wells
La cellulite éosinophile (syndrome de Wells) se caractérise par un tableau clinique distinctif ressemblant à une cellulite et une histologie typique associée à une éosinophilie tissulaire, un œdème et des images "en flamme" (amas d'éosinophiles et d'histiocytes autour d'un noyau de collagène et de débris éosinophiles). Elle peut se manifester chez les deux sexes, habituellement à l'âge adulte. Elle peut intéresser toutes les localisations, associée à des lésions uniques ou multiples, et les récidives sont fréquentes. Au départ, les lésions sont des plaques érythémateuses prurigineuses dont les caractéristiques ressemblent à la fois à l'urticaire et à la cellulite, mais des formes bulleuses et nodulaires ont aussi été décrites. Elle peut survenir spontanément mais un certain nombre de médicaments et d'infections ont été mis en cause.
Maladie rare : Syndrome de Wells
EB31
Érythème noueux
Erythema nodosum
Éruption érythémateuse habituellement associée à une réaction médicamenteuse ou une infection et caractérisée par des nodules inflammatoires généralement sensibles, nombreux et bilatéraux. Ces nodules affectent principalement les tibias et plus rarement les cuisses et les avant-bras. Ils présentent des changements de couleur caractéristiques pour finir par ressembler à des hématomes localisés. La maladie disparait généralement au bout de trois à six semaines sans laisser de cicatrice ni d’atrophie.
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.