Érythèmes inflammatoires et autres dermatoses inflammatoires réactionnelles

Diffuse inflammatory erythemas

Ensemble de troubles caractérisés par une rougeur diffuse de la peau. Elles peuvent être dues à des médicaments, des infections virales ou des toxines circulantes, mais il est souvent impossible d'en déterminer l'étiologie précise.

Annular erythema

L'érythème annulaire est le nom donné à un groupe d'éruptions chroniques annulaires et centrifuges au cours desquelles des anneaux et des arcs irréguliers d'érythème en relief se forment à partir de papules inflammatoires initiales qui s'agrandissent lentement tout en s'éclaircissant au centre. Les lésions sont généralement localisées sur les fesses, les cuisses et les bras, mais n'importe quelle zone peut être touchée. L'affection peut persister pendant des mois, voire des années. Dans la majorité des cas, l'étiologie reste inconnue.

Maladie rare : Erythème annulaire du nourrisson

Erythema multiforme

Aussi : EP - [érythème polymorphe]

L'érythème polymorphe est une dermatose inflammatoire réactive autolimitée déclenchée par une hypersensibilité à médiation cellulaire, le plus souvent à des médicaments ou à une infection, notamment l'herpès simplex. Elle se caractérise par une éruption de macules, papules, nodules, vésicules et/ou bulles affectant de préférence la face dorsale des mains et des avant-bras. Elle peut également intéresser les muqueuses buccales et génitales.

Cutaneous erythema multiforme

Aussi : Érythème polymorphe mineur

Érythème polymorphe localisé sur la peau et généralement déclenché par une infection récurrente de type herpes simplex.

Mucocutaneous erythema multiforme

Aussi : Érythème polymorphe avec atteinte muqueuse · Érythème multiforme majeur

Érythème polymorphe impliquant la muqueuse, généralement au niveau des membranes muqueuses orales et/ou génitales. Il présente une morbidité beaucoup plus élevée que celle de l’érythème polymorphe confiné à la peau.

Maladie rare : Erythème polymorphe majeur

Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis

Aussi : SJS /NET - [Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique]

Spectre de troubles d'hypersensibilité graves qui peuvent mettre la vie en danger, intéressant la peau et les muqueuses, le plus souvent déclenchés par une réaction idiosyncrasique à un médicament. Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) intéresse toujours les surfaces muqueuses mais l'atteinte cutanée est limitée par définition à moins de 10% de la surface corporelle. La nécrolyse épidermique toxique (TEN) peut parfois épargner les muqueuses mais l'atteinte cutanée est par définition supérieure à 30% de la surface corporelle. On distingue une forme intermédiaire au cours de laquelle l'atteinte des muqueuses s'accompagne d'une atteinte cutanée de 10 à 30% de la surface corporelle totale (syndrome de chevauchement SJS-TEN). Toutes les formes entraînent une desquamation et une ulcération très étendue et présentent un risque important d'issue fatale.

Maladie rare : Spectre syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique

Stevens-Johnson syndrome

Le syndrome de Stevens-Johnson est un trouble d'hypersensibilité à médiation immunitaire intéressant les muqueuses (conjonctives, buccales et génitales) associé, par définition, à une atteinte cutanée limitée à 9% maximum de la surface corporelle. Il est associé à la nécrolyse épidermique toxique et partage bon nombre des mêmes déclencheurs, notamment les médicaments, mais l'inflammation est axée sur les surfaces muqueuses et à proximité de celles-ci. La mortalité est faible, mais la morbidité aigüe est élevée et l'atteinte conjonctivale peut entraîner la cécité.

Maladie rare : Syndrome de Stevens-Johnson

Toxic epidermal necrolysis

Aussi : Syndrome de Lyell · TEN - [Toxic Epidermal Necrolysis - épidermolyse nécrosante toxique] · Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique) toxique

La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une maladie cutanée aigüe mettant en jeu le pronostic vital, dont le risque général de mortalité le plus souvent cité se situe entre 25 et 30%, même si le risque d'issue fatale est d'environ 90% chez les patients les plus gravement atteints (score SCORTEN >5). Elle se caractérise par l'apparition rapide d'un érythème étendu, d'une nécrose et d'un décollement bulleux de l'épiderme (> 30% de la surface corporelle). Dans de nombreux cas, les muqueuses sont également atteintes. Le décès peut provenir de la combinaison d'un sepsis, d'une déplétion hydrique et d'une défaillance de plusieurs organes. Dans deux tiers des cas, la nécrolyse épidermique toxique est déclenchée par une allergie médicamenteuse clairement identifiable.

Maladie rare : Nécrolyse épidermique toxique

Stevens-Johnson and toxic epidermal necrolysis overlap syndrome

Réaction cutanée sévère accompagnée à la fois d’une nécrolyse épidermique toxique et du syndrome de Stevens-Johnson. Elle se définit par une atteinte des muqueuses et un décollement cutané sur 10 à 30% de la surface du corps. Elle peut être considérée comme une forme intermédiaire de ces deux syndromes et comme eux, est le plus souvent d’origine médicamenteuse.

Maladie rare : Syndrome de chevauchement du syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique