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Syndrome PASS

Syndrome de pyoderma gangrenosum-acné-hidradénite suppurée-spondylarthrite ankylosante

Maladie · Pathologie · ORPHA:641385 · ICD 10 L88 · ICD 11 EB21

Définition

Syndrome auto-inflammatoire rare caractérisé par une évolution chronique et récidivante de l'association pyoderma gangrenosum, acné, hidradénite suppurée (qui, outre les aisselles et les plis inguinaux, peut être observée sur les membres supérieurs et inférieurs, le dos et les fesses, entre autres) et spondylarthrite ankylosante. Le syndrome se déclare généralement à l'adolescence ou au début de l'âge adulte, les différents signes et symptômes apparaissant simultanément ou les uns après les autres.

Orphanet, fiche ORPHA:641385, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EB21 · Pyodermite gangreneuse