Démence

Dementia due to Alzheimer disease

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La démence due à la maladie d'Alzheimer est la forme la plus courante de démence. Le début est insidieux avec des troubles de la mémoire généralement signalés comme la plainte initiale. L'évolution caractéristique est un déclin lent mais constant par rapport à un niveau antérieur de fonctionnement cognitif avec une altération de domaines cognitifs supplémentaires (tels que les fonctions exécutives, l'attention, le langage, la cognition et le jugement sociaux, la vitesse psychomotrice, les capacités visuoperceptives ou visuospatiales) émergent avec la progression de la maladie. La démence due à la maladie d'Alzheimer peut s'accompagner de symptômes mentaux et comportementaux tels qu'une humeur dépressive et une apathie aux stades initiaux de la maladie et peut s'accompagner de symptômes psychotiques, d'irritabilité, d'agressivité, de confusion, d'anomalies de la démarche et de la mobilité et de convulsions au derniers stades. Des tests génétiques positifs, des antécédents familiaux et un déclin cognitif progressif sont évocateurs d'une démence due à la maladie d'Alzheimer.

Dementia due to Alzheimer disease with early onset

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Démence de la maladie d'Alzheimer, dont les symptômes apparaissent avant l'âge de 65 ans. Elle est relativement rare, représentant moins de 5 % des cas, et peut être génétiquement déterminée (maladie d'Alzheimer autosomique dominante). La présentation clinique peut être similaire à des cas d'apparition plus tardive, mais la progression des déficits cognitifs peut être plus rapide.

Maladie rare : Maladie d'Alzheimer précoce autosomique dominante

Dementia due to Alzheimer disease with late onset

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Démence due à la maladie d’Alzheimer qui se développe à l’âge de 65 ans ou plus. Il s’agit du schéma le plus courant, représentant plus de 95 % des cas.

Alzheimer disease dementia, mixed type, with cerebrovascular disease

Démence due à la maladie d’Alzheimer et à une maladie cérébrovasculaire concomitante.

Alzheimer disease dementia, mixed type, with other nonvascular aetiologies

Démence due à la maladie d’Alzheimer avec une autre pathologie concomitante, sans maladie cérébrovasculaire.

Dementia due to cerebrovascular disease

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Démence due à une lésion cérébrale du parenchyme causée par une maladie vasculaire cérébrale (ischémique ou hémorragique). L'apparition des déficits cognitifs est temporalement liée à un ou plusieurs événements vasculaires. Le déclin cognitif est généralement prédominant dans la rapidité du traitement de l'information, dans l'attention complexe et dans le fonctionnement frontal-exécutif. Il existe des preuves de la présence d'une maladie vasculaire cérébrale considérée comme suffisante pour expliquer les déficits neurocognitifs causés par des antécédents, un examen physique et une neuroimagerie.

Dementia due to Lewy body disease

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Démence précédant ou survenant dans l'année suivant l'apparition des signes moteurs parkinsoniens dans le cadre de la maladie à corps de Lewy. Caractérisée par la présence de corps de Lewy, qui sont des inclusions intraneuronales contenant de l'α-synucléine et de l'ubiquitine dans le tronc cérébral, la région limbique, le cerveau antérieur et le néocortex. Le début est insidieux avec des déficits de fonctionnement attentionnel et exécutif souvent présents. Ces déficits cognitifs sont souvent accompagnés d'hallucinations visuelles et de symptômes de trouble du comportement en sommeil paradoxal. Des hallucinations dans d'autres modalités sensorielles, des symptômes dépressifs et des délires peuvent également être présents. La présentation des symptômes varie généralement de manière significative au cours des jours, ce qui nécessite une évaluation longitudinale et une différenciation du délire. L'apparition spontanée de parkinsonisme dans l'année qui suit l'apparition des symptômes cognitifs est fréquente.

Frontotemporal dementia

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La démence frontotemporale (DFT) est un groupe de maladies neurodégénératives primaires affectant principalement les lobes frontaux et temporaux. Elle est typiquement insidieuse avec une évolution progressive et péjorative. Plusieurs variantes syndromiques (dont certaines ont une base génétique déterminée ou un caractère familial) sont décrites, incluant des présentations avec une personnalité marquée prédominante et des changements comportementaux (tels qu'un dysfonctionnement exécutif, une apathie, une détérioration de la cognition sociale, des comportements répétitifs et des modifications de l'alimentation), principalement des troubles du langage (incluant les formes sémantiques, agrammatiques/non fluides et logopéniques), principalement des déficits liés au mouvement (paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale, atrophie de systèmes multiples, ou sclérose latérale amyotrophique), ou une combinaison de ces déficits. La fonction de la mémoire reste souvent relativement intacte, en particulier pendant les premiers stades de la maladie.

Maladies rares : Aphasie primaire progressive logopénique, Démence fronto-temporale avec maladie du motoneurone, Démence fronto-temporale, variante comportementale, Démence fronto-temporale, Aphasie primaire progressive, Démence sémantique, Aphasie primaire progressive non fluente

Dementia due to psychoactive substances including medications

Démence due à des substances psychoactives dont les médicaments comprenant des formes de démence considérées comme étant une conséquence directe de la consommation d’une substance et qui persiste au-delà de la durée habituelle du syndrome de l’action ou du sevrage associé à la substance. La quantité et la durée de la consommation de la substance doivent être suffisantes pour produire une altération des fonctions cognitives. L’altération des fonctions cognitives n’est pas mieux expliquée par un trouble non provoqué par des substances, comme une démence due à une autre affection médicale.

Dementia due to use of alcohol

Aussi : Syndrome alcoolique cérébral · Démence alcoolique · Psychose alcoolique avec apparition tardive · trouble psychotique résiduel et d'apparition tardive · démence alcoolique SAI · syndrome cérébral alcoolique chronique

La démence due à la consommation d'alcool se caractérise par l'apparition de troubles cognitifs persistants (par exemple, des problèmes de mémoire, des troubles du langage et une incapacité à effectuer des tâches motrices complexes) qui satisfont les critères de définition de Démence, considérés comme une conséquence directe de la consommation d'alcool et qui persistent au-delà de la durée habituelle de l'intoxication alcoolique ou du sevrage aigu. L'intensité et la durée de la consommation d'alcool doivent avoir été suffisantes pour produire l’altération des fonctions cognitives. L’altération des fonctions cognitives n’est pas mieux expliquée par un trouble ou une maladie qui n'a pas l'alcool pour origine, comme une démence due à un autre trouble ou une autre maladie classé ailleurs.

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

Dementia due to use of sedatives, hypnotics or anxiolytics

Aussi : Troubles mentaux et comportementaux dus à la consommation de sédatifs ou d’hypnotiques, troubles psychotiques résiduels ou d’apparition tardive · Trouble psychotique induit par une substance psychoactive d'apparition tardive

Démence due à la consommation de sédatifs, d’hypnotiques ou d’anxiolytiques, caractérisée par l'apparition de troubles des fonctions cognitives persistants (par exemple, des problèmes de mémoire, des troubles du langage et une incapacité à effectuer des tâches motrices complexes) qui satisfont les critères de définition de Démence, considérés comme une conséquence directe de la consommation de sédatifs, d’hypnotiques, ou d’anxiolytiques et qui persistent au-delà de la durée habituelle du syndrome d’action ou de sevrage associé à la substance. La quantité et la durée de la consommation de sédatifs, d’hypnotiques, ou d’anxiolytiques doivent être suffisantes pour produire une altération des fonctions cognitives. L’altération des fonctions cognitives ne sont pas mieux expliqués par un trouble non provoqué par des sédatifs, des hypnotiques, ou des anxiolytiques, comme une démence due à une autre affection médicale.

Dementia due to use of volatile inhalants

Aussi : Démence due aux inhalants · Démence due aux solvants volatils

Démence due à la consommation de substances inhalées volatiles, caractérisée par l'apparition de troubles des fonctions cognitives persistants (par exemple, des problèmes de mémoire, des troubles du langage et une incapacité à effectuer des tâches motrices complexes) qui satisfont les critères de définition de Démence, considérés comme une conséquence directe de la consommation de substances inhalées volatiles ou d’une exposition à ces substances et qui persistent au-delà de la durée habituelle du syndrome d’action ou de sevrage associé à la substance. La quantité et la durée de la consommation de la substance inhalée volatile ou de l’exposition à celui-ci doivent être suffisantes pour pouvoir entrainer une altération des fonctions cognitives. L’altération des fonctions cognitives n’est pas mieux expliquée par un trouble non provoqué par des substances inhalées volatiles, comme une démence due à une autre affection médicale.

Dementia due to diseases classified elsewhere

Dementia due to Parkinson disease

Aussi : DMP – [Démence de la maladie de Parkinson] · Syndrome démentiel de la maladie de Parkinson · Démence dans la maladie de Parkinson · Démence de la paralysis agitans · Démence liée à la maladie de Parkinson

La démence due à la maladie de Parkinson se développe chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson idiopathique et se caractérise par une altération de l'attention, de la mémoire, des fonctions exécutives et visuo-spatiales. Des symptômes mentaux et comportementaux tels que des modifications de l'affect, de l'apathie et des hallucinations peuvent également être présents. Le début est insidieux et l'évolution est une aggravation progressive des symptômes.

Dementia due to Huntington disease

Aussi : Démence dans la chorée de Huntington

Démence due à la maladie de Huntington survenant dans le cadre d'une dégénérescence généralisée du cerveau due à une expansion du nombre de répétitions d’un triplet de nucléotides dans le gène HTT, qui se transmet sur un mode autosomique dominant. Les symptômes apparaissent de manière insidieuse généralement entre vingt et trente ans avec une progression graduelle et lente. Les premiers symptômes comprennent généralement des troubles des fonctions exécutives en épargnant toutefois relativement la mémoire, avant l'apparition de déficits moteurs (bradykinésie et chorée) caractéristiques de la maladie de Huntington.

Dementia due to exposure to heavy metals and other toxins

Démence due à l'exposition à des métaux lourds et à d'autres toxines causée par une exposition toxique à des métaux lourds spécifiques tels que l'aluminium provenant de l'eau de dialyse, le plomb, le mercure ou le manganèse. Les déficiences cognitives caractéristiques de la démence dues à l'exposition aux métaux lourds et à d'autres toxines dépendent du métal lourd ou de la toxine spécifique auquel l'individu a été exposé, mais peuvent affecter n'importe quel domaine cognitif. L'apparition des symptômes est liée à l'exposition et la progression peut être rapide, en particulier en cas d'exposition aigüe. Dans de nombreux cas, les symptômes sont réversibles lorsque l'exposition est identifiée et disparaît. Les examens tels que l'imagerie cérébrale ou les tests neurophysiologiques peuvent être anormaux. L'empoisonnement au plomb est associé à des anomalies de l'imagerie cérébrale, notamment une calcification généralisée et un signal accru sur les images IRM pondérées en T2 de la substance blanche périventriculaire, de l'hypothalamus, des noyaux gris centraux et du pont. La démence due à la toxicité de l'aluminium peut présenter des modifications paroxystiques caractéristiques de l'EEG delta à haute fréquence. L'examen peut mettre en évidence d'autres caractéristiques telles que la neuropathie périphérique dans le cas du plomb, de l'arsenic ou du mercure.

Dementia due to human immunodeficiency virus

Aussi : Encéphalite du SIDA – [syndrome d’immunodéficience acquise] · Démence liée au SIDA · Démence liée au VIH – [virus de l’immunodéficience humaine] · Complexe moteur cognitif associé au VIH - [virus de l'immunodéficience humaine] · Complexe de démence associé au VIH - [virus de l'immunodéficience humaine]

La démence due au virus de l’immunodéficience humaine se développe au cours de la maladie par le VIH confirmée, en l’absence de maladie ou d’affection concurrente autre que l’infection par le VIH qui pourrait expliquer les caractéristiques cliniques. Bien que divers schémas de déficit cognitif soient possibles en fonction de l’endroit où les processus pathogènes du VIH sont survenus, les déficits suivent habituellement un schéma sous-cortical avec des atteintes de la fonction exécutive, de la vitesse de traitement, de l’attention et de l’apprentissage de nouvelles informations. L’évolution de la démence due au virus de l’immunodéficience humaine varie, incluant la disparition des symptômes, un déclin graduel du fonctionnement, une amélioration ou une fluctuation des symptômes. Un déclin rapide du fonctionnement cognitif est rare avec l’arrivée des médicaments antirétrovirauux.

Dementia due to multiple sclerosis

La démence de la sclérose en plaques est une maladie neurodégénérative causée par les effets cérébraux de la sclérose en plaques, une maladie démyélinisante. La symptomatologie débutante est insidieuse et non secondaire à la déficience fonctionnelle attribuable à la maladie primaire (c.-à-d. la sclérose en plaques). Les troubles cognitifs varient en fonction de la localisation de la démyélinisation, mais comprennent typiquement des déficits de la vitesse de traitement, de la mémoire, de l'attention et des aspects du fonctionnement exécutif.

Dementia due to prion disease

Démence due aux maladies à prions correspondant à une maladie neurodégénérative primaire causée par un groupe d’encéphalopathies spongiformes résultant d’une accumulation anormale de la protéine prion dans le cerveau. Celles-ci peuvent être sporadiques, génétiques (dues à des mutations du gène de la protéine prion) ou transmissibles (acquises d'un sujet infecté). L’apparition de la maladie est insidieuse et on observe une progression rapide des symptômes et des déficiences caractérisés par des déficits cognitifs, une ataxie et des symptômes moteurs (myoclonie, chorée ou dystonie). Le diagnostic repose généralement sur l'analyse de l'imagerie cérébrale, la présence de protéines caractéristiques dans le liquide rachidien, un EEG ou un test génétique.

Maladie rare : Insomnie fatale sporadique

Dementia due to normal pressure hydrocephalus

La démence due à une hydrocéphalie à pression normale résulte d'une accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans le cerveau, due à des causes non obstructives idiopathiques, mais elle peut aussi être secondaire à une hémorragie, une infection ou une inflammation. La progression est graduelle, mais l'intervention (p. ex., shunt) peut entraîner une amélioration des symptômes, surtout si elle est réalisée plus tôt au cours de la maladie. En général, les troubles cognitifs comprennent une réduction de la vitesse de traitement et des déficits dans les fonctions exécutives et l'attention. Ces symptômes s'accompagnent typiquement d'anomalies de la démarche et d'une incontinence urinaire. L'imagerie cérébrale permettant de révéler le volume ventriculaire et de caractériser le déplacement cérébral est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Dementia due to injury to the head

La démence due à un traumatisme crânien est causé par des lésions infligées aux tissus du cerveau qui résultent directement ou indirectement de l’application d'une force externe. Le traumatisme cérébral est identifié comme ayant provoqué une perte de conscience, une amnésie, une désorientation et une confusion, ou des des signes neurologiques. Les symptômes caractéristiques de la Démence due à un traumatisme crânien doivent survenir immédiatement après le traumatisme ou après que le sujet a repris conscience et doivent persister au-delà de la période aigüe posttraumatique. Les déficits cognitifs varient en fonction des zones cérébrales spécifiques affectées et de la gravité de la lésion mais peuvent inclure une perte d'attention, une altération de la mémoire, du fonctionnement exécutif, de la personnalité, de la vitesse de traitement, de la cognition sociale, et des capacités de langage.

Dementia due to pellagra

Aussi : Démence due à une carence en niacine

Démence due à la pellagre provoquée par une carence persistante en vitamine B3 (niacine) ou en tryptophane, soit dans l'alimentation, soit en raison d'une mauvaise absorption dans le tube digestif due à une maladie (par exemple, la maladie de Crohn) ou aux effets de certains médicaments (par exemple, l'isoniazide). Les principaux signes de la pellagre sont les modifications dermatologiques (sensibilité à la lumière du soleil, lésions, alopécie et œdème) et la diarrhée. En cas de carence nutritionnelle prolongée, on observe des symptômes de trouble cognitifs tels que l'agressivité, les troubles moteurs (ataxie et agitation), la confusion, et la faiblesse. Le traitement par complément nutritionnelle (par exemple, la niacine) inverse généralement les symptômes.

Dementia due to Down syndrome

Aussi : Démence due au syndrome de Down

La démence due à la trisomie 21 est une maladie neurodégénérative liée à l'impact d'une augmentation anormale de la production et de l'accumulation de protéine précurseur de l'amyloïde (APP) conduisant à la formation de plaques bêta-amyloïdes et d'écheveaux de tau. L'expression du gène APP est augmentée en raison de sa localisation sur le chromosome 21, qui est anormalement triplé dans la trisomie 21. Les déficits cognitifs et les caractéristiques neuropathologiques sont similaires à ceux observés dans la maladie d'Alzheimer. Le début survient généralement après la quatrième décennie de la vie avec un déclin progressif du fonctionnement et peut affecter 50 % ou plus des personnes atteintes de trisomie 21.

Behavioural or psychological disturbances in dementia

En plus des troubles cognitifs caractéristiques de la démence, le tableau clinique actuel inclut des troubles comportementaux ou psychologiques cliniquement significatifs.

Psychotic symptoms in dementia

Aussi : Caractéristiques psychotiques de la démence

En plus des troubles cognitifs caractéristiques de la démence, le tableau clinique actuel inclut des idées délirantes ou des hallucinations cliniquement significatives.

Mood symptoms in dementia

En plus des troubles cognitifs caractéristiques de la démence, le tableau clinique actuel inclut des symptômes thymiques cliniquement significatifs tels qu’une humeur dépressive, euphorique ou irritable.

Anxiety symptoms in dementia

En plus des troubles cognitifs caractéristiques de la démence, le tableau clinique actuel inclut des symptômes d’anxiété ou d’inquiétude cliniquement significatifs.

Apathy in dementia

En plus des troubles cognitifs caractéristiques de la démence, le tableau clinique actuel inclut une indifférence ou un manque d’intérêt cliniquement significatif(-ive).

Agitation or aggression in dementia

Aussi : agressivité dans la démence · agitation dans la démence

En plus des troubles cognitifs caractéristiques de la démence, le tableau clinique actuel inclut: 1) une activité psychomotrice excessive cliniquement significative accompagnée d’une tension accrue ; ou 2) un comportement hostile ou violent.

Disinhibition in dementia

En plus des troubles cognitifs caractéristiques de la démence, le tableau clinique actuel inclut un manque de retenue à l’égard des conventions sociales, une impulsivité et une mauvaise évaluation des risques cliniquement significatifs.

Wandering in dementia

En plus des troubles cognitifs caractéristiques de la démence, le tableau clinique actuel inclut une errance cliniquement significative qui met la personne en danger.