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Aphasie primaire progressive

PPASyndrome de Mesulam

Groupe clinique · Groupe de pathologies · ORPHA:95432 · ICD 11 6D83

Définition

L'aphasie primaire progressive (PPA) est un trouble neurodégénératif caractérisé par une dissolution primaire du langage, avec une préservation relative des autres facultés mentales sur au moins 2 ans après le début de la maladie. La PPA est reconnue comme une variante de langage du spectre de la démence fronto-temporale (DFT). Elle peut être classifiée en 3 sous-types sur la base du discours spécifique et des caractéristiques du langage : la démence sémantique (APP sémantique), l'aphasie primaire progressive non fluente (APP non fluente) et l'aphasie primaire progressive logopénique (APP logopénique).

Orphanet, fiche ORPHA:95432, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

6D83 · Démence frontotemporale