Démence fronto-temporale avec maladie du motoneurone
DFT-SLADémence fronto-temporale avec sclérose latérale amyotrophique
Définition
Type de dégénérescence lobaire fronto-temporale caractérisée par l'apparition insidieuse (entre 38 et 78 ans) de symptômes psychiatriques associés à la démence (par exemple, changements de personnalité, comportement désinhibé, irritabilité, agressivité), des troubles de la mémoire, d'une déficience intellectuelle, des troubles émotionnels et une aphasie motrice transcorticale conduisant in fine au mutisme, accompagnés des manifestations de la maladie du motoneurone telle que l'atrophie musculaire neurogène (similaire à celle observée dans la sclérose latérale amyotrophique). La maladie est progressive et entraîne le décès entre 2 à 5 ans après son apparition.
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