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Syndromes myélodysplasiques

Anomalies hématopoïétiques clonales caractérisées par une dysplasie et une hématopoïèse inefficace dans une ou plusieurs lignées de cellules hématopoïétiques. La dysplasie peut s'accompagner d'une augmentation des myéloblastes, mais le nombre est inférieur à 20% dans la moelle et le sang, ce qui, selon les recommandations de l'OMS, est le seuil requis pour le diagnostic de leucémie myéloïde aigüe.

11 entrées · ICD 11, chapitre 02 · OMS

2A30

Anémie réfractaire

Refractory anaemia

Aussi : anémie réfractaire sans sidéroblastes

Maladie rare : Tumeur myélodysplasique avec faible nombre de blastes

2A31

Neutropénie réfractaire

Refractory neutropaenia

Syndrome myélodysplasique caractérisé par la présence d'au moins 10% de neutrophiles dysplasiques dans la moelle osseuse ou le sang périphérique.

2A32

Thrombocytopénie réfractaire

Refractory thrombocytopenia

Syndrome myélodysplasique caractérisé par la présence d'au moins 10% de mégacaryocytes dysplasiques, retrouvés dans au moins 30 mégacaryocytes examinés dans la moelle osseuse.

2A33

Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne [ARSC]

Refractory anaemia with ring sideroblasts

Aussi : ARSA - [anémie réfractaire avec sidéroblastes en anneau] · anémie sidéroblastique primitive acquise · anémie réfractaire avec sidéroblastes · anémie sidéroblastique réfractaire · Anémie sidéroblastique idiopathique acquise [ASIA]

Syndrome myélodysplasique caractérisé par une anémie dans laquelle 15% ou plus des précurseurs érythroïdes sont des sidéroblastes annelés. Le sidéroblaste annelé est un précurseur érythroïde dans lequel un tiers ou davantage du noyau est entouré de granules qui sont positifs à la coloration ferreuse.

Maladie rare : Anémie sidéroblastique idiopathique acquise

2A34

Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée

Refractory cytopenia with multi-lineage dysplasia

Aussi : Anémie réfractaire avec dysplasie multilignée

Syndrome myélodysplasique caractérisé par une bi-cytopénie ou une pancytopénie et des changements dysplasiques dans 10% ou plus des cellules dans deux ou plusieurs des lignées de cellules myéloïdes.

Maladies rares : Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation, Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée

2A35

Anémie réfractaire avec excès de blastes

Refractory anaemia with excess of blasts

Aussi : anémie réfractaire avec blastes en excès · AREB - [anémie réfractaire avec excès de blastes] SAI · AREB - [anémie réfractaire avec excès de blastes]

Syndrome myélodysplasique caractérisé par une bi-cytopénie ou une pancytopénie, et altérations dysplasiques dans une ou plusieurs lignées avec 5-19% de myéloblastes dans la moelle osseuse, 2 -19% des blastes dans le sang, ou < 20 % de blastes avec présence de bâtonnets d'Auer.

Maladies rares : Tumeur myélodysplasique avec augmentation des blastes, Tumeur myélodysplasique avec augmentation des blastes type 2, Tumeur myélodysplasique avec augmentation des blastes type 1

2A36

Syndrome myélodysplasique associé à une anomalie chromosomique isolée del (5q)

Myelodysplastic syndrome with isolated del(5q)

Aussi : Syndrome 5 q

Syndrome myélodysplasique caractérisé par une anémie accompagnée ou non d'autres cytopénies et/ou d'une thrombocytose et pour lequel la seule anomalie cytogénétique est del(5q). Les myéloblastes sont <5% dans la moelle osseuse et <1% dans le sang.

Maladie rare : Syndrome myélodysplasique associé à une anomalie chromosomique isolée del(5q)

2A37

Syndrome myélodysplasique, inclassable

Myelodysplastic syndrome, unclassifiable

Soustype de syndrome myélodysplasique qui à la présentation de la maladie ne montre pas les caractéristiques appropriées à la classification dans une autre catégorie MDS, ou qui présente une anomalie cytogénétique associée à un MDS et une cytopénie, mais ne présente pas suffisamment de modifications dysplasiques dans une lignée quelconque et a <15% de sidéroblastes annulaires.

Maladie rare : Syndrome myélodysplasique non-classifié

2A38

Cytopénie réfractaire de l'enfant

Refractory cytopenia of childhood

Soustype le plus courant des syndromes myélodysplasiques affectant les enfants. Il se caractérise par une cytopénie persistante avec moins de 5% de blastes dans la moelle osseuse et moins de 2% de blastes dans le sang périphérique.

2A3Y

Autres syndromes myélodysplasiques

Other specified myelodysplastic syndromes

Maladie rare : Syndrome de monosomie 7 familiale

2A3Z

Syndromes myélodysplasiques, sans précision

Myelodysplastic syndromes, unspecified

Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.