Affections métaboliques ou nutritionnelles affectant la peau

Dermatoses resulting from disturbed metabolic processes

Ce groupe comprend des dermatoses caractérisées par une accumulation anormale de matériel biologique dans la peau. Les effets de cette accumulation dépendent du matériel spécifiquement impliqué. Ce matériel peut inclure lipides, mucine, amyloïde, porphyrine et calcium.

Diabetic skin lesions

Anomalies cutanées imputables au diabète, sans précision.

Cutaneous mucinosis

Aussi : Mucinose de la peau

Affections cutanées caractérisées par l'accumulation de mucine dans la peau.

Maladie rare : Lichen myxoedémateux

Pretibial myxoedema

Le myxoedème prétibial est une forme de mucinose cutanée diffuse caractérisée par l’accumulation d’un excès de glycosaminoglycanes et notamment d’acide hyaluronique, dans le derme et l’hypoderme. Il est plus visible sur la zone prétibiale mais apparait à d’autres endroits des extrémités basses. Il se manifeste par des nodules ou plaques violacés ou marron, durs, non ponctués et asymétriques qui ont tendance à fusionner pour former des zones étendues d’induration avec un aspect "peau d'orange". Il est presque toujours associé à une thyroïdite auto-immune (maladie de Basedow) et peut être accompagné d’un hippocratisme digital (acropachie) et d’une exophtalmie (ophtalmopathie dysthyroïdienne).

Lichen myxoedematosus

Aussi : Mucinose papuleuse

Le lichen myxoedémateux localisé est un groupe de maladie cutanées caractérisées par le développement de papules, nodules et/ou plaques accompagné d’un dépôt de mucine et d’un degré variable de fibrose sans maladie thyroïdienne. Le groupe comprend cinq sous-types: le lichen myxoedémateux nodulaire, le lichen myxoedémateux distinct, la mucinose cutanée du nourrisson, la mucinose papuleuse acrale persistante et la mucinose cutanée juvénile spontanément régressive.

Maladies rares : Scléromyxoedème, Scléromyxoedème sans gammopathie monoclonale, Lichen myxoedémateux localisé à présentation mixte, Lichen myxoedémateux localisé avec gammopathie monoclonale ou symptômes systémiques, Lichen myxoedémateux nodulaire, Lichen myxoedémateux discret, Mucinose cutanée infantile, Lichen myxoedémateux localisé, Lichen myxoedémateux atypique

Reticular erythematous mucinosis

Aussi : Mucinose érythémateuse réticulée

La mucinose érythémateuse réticulaire comprend des zones d’érythème infiltré réticulaire affectant essentiellement la partie supérieure de la paroi thoracique antérieure. Sur le plan histologique, elle se présente par un infiltrat de cellules inflammatoires mucineux et chronique. Elle se produit le plus souvent chez les femmes d’âge moyen. L’étiologie n’est pas connue même si l’exposition à la lumière du soleil semble jouer un rôle.

Cutaneous or subcutaneous xanthomata

Accumulation anormale de lipides dans la peau ou les tissus mous, le plus souvent due à une dyslipidémie associée.

Plane xanthoma

Les xanthomes plans (planaires) sont des xanthomes cutanés plats qui contrastent avec les xanthomes éruptifs et tubéreux, lesquels se présentent sous forme de papules et de nodules. Ils sont souvent totalement maculaires mais peuvent évoluer vers des plaques surélevées. Le type le plus courant est le xanthélasma de la paupière, mais il inclut aussi le xanthome palmaire et une forme étendue moins courante, le xanthome plan diffus, qui peut être imité par un trouble cliniquement similaire associé à la paraprotéinémie, la xanthomatose plane normolipémique diffuse.

Tuberous xanthoma

Les xanthomes tubéreux sont des nodules fermes de couleur jaune-rouge qui surviennent sur des sites soumis à une pression: ils indiquent en général la présence d'une hyperlipidémie de type 3 (hyperlipoprotéinémie de type III). Ils apparaissent sous la forme de petits xanthomes, le plus souvent sur les parties d'extension des coudes et des genoux, mais peuvent se transformer en lésions exophytiques assez importantes, de plusieurs centimètres de diamètre et de hauteur. Ils peuvent se former sur d'autres points de pression, notamment les talons et la plante des pieds.

Eruptive xanthoma

Le xanthome éruptif se manifeste par une profusion de petites papules jaunes qui apparaissent en grand nombre sur les zones des extenseurs, telles que les fesses, le dos, les jambes et les bras. Il est associé à une hypertriglycéridémie sévère et peut être lié à un diabète sucré non contrôlé.

Tendinous xanthoma

Le xanthome tendineux se manifeste généralement par des nodules sous-cutanés au niveau des tendons extenseurs au-dessus des articulations ou du talon d’Achille, même si d’autres tendons peuvent également être touchés. Il est souvent associé à une hypercholestérolémie familiale mais peut aussi être lié à une hypercholestérolémie secondaire due à une cholestase prolongée.

Porphyria or pseudoporphyria affecting the skin

Affections cutanées résultant de ou simulant des troubles dus à certains dérèglements du métabolisme de la porphyrine.

Pseudoporphyria

Formation de phlyctènes sur les extrémités de la peau exposée, ressemblant à une porphyrie cutanée tardive, sans anomalie apparente du métabolisme des porphyrines.

Calcification of skin or subcutaneous tissue

Groupe hétérogène de maladies provoquant le dépôt de calcium dans la peau et les tissus mous.

Dystrophic calcification of the skin of uncertain or unspecified aetiology

Aussi : Calcinose cutanée d'étiologie incertaine ou non précisée

Dépôt anormal de calcium dans la peau et les tissus sous-cutanés de cause inconnue (idiopathique) ou non précisée.

Calcific panniculitis

Aussi : Calcinose cutanée métastatique · Calcification nodulaire bénigne

La panniculite calcifiante se présente sous la forme de masses sous-cutanées distinctes et fermes, généralement situées au niveau des cuisses et des hanches. Elle est fortement associée à l’hyperparathyroïdie, notamment en cas d’insuffisance rénale chronique. Elle peut être accompagnée d’une artériolopathie calcifiante (calciphylaxie), malgré des différences sur le plan clinique.

Calcific arteriolopathy

Aussi : Artériopathie calcifiante · Calciphylaxie

L'artériolopathie calcifiante (calciphylaxie) est une vasculopathie potentiellement mortelle caractérisée par une ischémie cutanée douloureuse et un infarctus dus à une calcification, une fibroplasie intimale et une thrombose des artérioles souscutanées. Elle est le plus souvent associée à une insuffisance rénale terminale ou à une transplantation rénale, en particulier au cours d'un diabète sucré de longue durée. La peau affectée, généralement sur les hanches et les cuisses, apparaît marbrée, grise et dévitalisée avant de progresser vers un infarctus complet et une ulcération profonde. Ces modifications peuvent être accompagnées de plaques souscutanées indurées indiquant une panniculite calcifiante sousjacente. L'affection peut être, mais n'est pas toujours associée, à une hyperparathyroïdie ou à une élévation du phosphate de calcium.

Maladies rares : Calciphylaxie cutanée, Calciphylaxie, Calciphylaxie viscérale