Scléromyxoedème
Lichen myxoedémateux généraliséMaladie d'Arndt-GottronMucinose papuloscléreuse généralisée
Définition
Lichen myxoedémateux rare caractérisé par une éruption cutanée progressive, généralisée, papulaire et sclérodermique, survenant généralement en association avec une gammapathie monoclonale, mais en l'absence de maladie thyroïdienne. La triade de signes histologiques distinctifs est le dépôt de mucine dermique, la prolifération de fibroblastes et la fibrose. On observe chez les patients atteints une apparition relativement soudaine, principalement au niveau de la tête, du cou, du tronc et de la face dorsale des membres, de nombreuses papules et plaques cireuses, fermes et rapprochées les unes des autres, sur une peau épaissie, oedémateuse et érythémateuse d'aspect sclérodermique. Une atteinte systémique est fréquente avec des complications cardiovasculaires, gastro-intestinales, pulmonaires, musculo-squelettiques, rénales ou du système nerveux.
Orphanet, fiche ORPHA:167635, licence CC BY 4.0.