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Uroporphyrie érythropoïétique associée à une tumeur maligne myéloïde

Maladie · Pathologie · ORPHA:280379 · ICD 10 E80.2 · ICD 11 EB90.3Y

Définition

Porphyrie rare caractérisée par une tumeur maligne myéloïde pré-existante, une fragilité cutanée, ainsi que par la formation de vésicules sur les zones exposées et de bulles hémorragiques généralement sur le dos des mains. Des taux élevés de porphyrines sont retrouvés dans les urines, le plasma et les selles.

Orphanet, fiche ORPHA:280379, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EB90.3Y · Autres porphyrie ou pseudoporphyrie affectant la peau

Médicaments et scores

ECOG et KarnofskyKhorana

Marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le nom de la maladie. À vérifier fiche par fiche.