Pigmentation acrokératodermique ponctuée lentigineuse
Définition
Maladie rare de l'épiderme, caractérisée par l'association d'une acrokératodermie ponctuée et d'un trouble de la pigmentation. Les patients présentent des papules kératosiques de couleur chair sur les mains et les pieds, ainsi qu'une hyperkératose marquée sur la paume des mains et la plante des pieds. Une pigmentation lentigineuse est également rapportée sur la face dorsale des mains et des pieds. L'examen histologique ne révèle aucune fragmentation du tissu élastique du derme. Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1993.
Orphanet, fiche ORPHA:99710, licence CC BY 4.0.