Anémie hémolytique due à une surproduction d'adénosine désaminase

Définition

L'anémie hémolytique due à une surproduction d'adénosine désaminase est une maladie génétique hématologique rare caractérisée par une légère anémie hémolytique chronique (due à l'activité très élevée de l'adénosine désaminase dans les hématies, causant leur destruction prématurée), un taux élevé de réticulocytes, une splénomégalie et une légère hyperbilirubinémie. Les autres cellules et tissus ne sont pas affectés.

Orphanet, fiche ORPHA:99138, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3A10.1 · Anémie hémolytique due à un excès d'adénosine désaminase