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Mastocytose systémique agressive

Maladie · Pathologie · ORPHA:98850 · ICD 10 C96.2 · ICD 11 2A21.0Y, XH10N1

Définition

Forme rare et agressive de mastocytose systémique avancée (advSM) caractérisée par une infiltration massive de mastocytes (MC) dans différents tissus et un dysfonctionnement des organes extracutanés, en l'absence de signe de leucémie mastocytaire ou d'autre hémopathie maligne.

Orphanet, fiche ORPHA:98850, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A21.0Y · Autres mastocytose généralisée