Amylose ADan
Démence familiale type danoise
Définition
Maladie neurodégénérative rare caractérisée par une cataracte progressive, une perte d'audition, une ataxie cérébelleuse, une psychose paranoïaque et une démence. Les caractéristiques neuropathologiques sont une atrophie diffuse de toutes les parties du cerveau, une encéphalopathie chronique diffuse et la présence de nerfs crâniens extrêmement fins et presque entièrement démyélinisés.
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