Amylose ABri
Démence familiale type britannique
Définition
Maladie neurodégénérative rare caractérisée par des troubles cognitifs progressifs, une tétraparésie spastique et une ataxie cérébelleuse résultant de dépôts amyloïdes dans le cerveau. La spasticité accompagnée d'une augmentation des réflexes tendineux profonds et du tonus sont des symptômes précoces, évoluant plus tard vers une rigidité musculaire. La détérioration mentale progressive commence généralement par une apathie et des troubles de la mémoire, puis évolue vers une désorientation complète.
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