Tumeur neuroendocrine thymique

Définition

Néoplasme thymique primaire rare et malin. Il provient des cellules neuroendocrines et se manifeste par une masse au sein du médiastin antérieur. Les patients présentent habituellement des signes non spécifiques, tels qu'une douleur thoracique, une toux, une dyspnée, et dans certains cas, un syndrome de veine cave supérieure, bien qu'ils puissent être asymptomatiques pendant les premiers stades de la maladie, ou manifester une néoplasie endocrine multiple de type I. La production ectopique d'ACTH et de sérotonine peut conduire à un syndrome de Cushing et à un syndrome carcinoïde, respectivement.

Orphanet, fiche ORPHA:97289, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2C27.1 · Tumeur carcinoïde ou autres tumeurs neuroendocrinenes du thymus