Myopathie à corps réducteurs
Définition
Myopathie rare caractérisée par une faiblesse musculaire progressive et la présence de corps réducteurs caractéristiques dans les fibres musculaires. Les corps réducteurs se caractérisent, sur le plan histopathologique, par une forte réaction à la menadione-nitro-bleu-tétrazolium en l'absence du substrat, l'alpha-glycérophosphate.
Orphanet, fiche ORPHA:97239, licence CC BY 4.0.