Porphyrie hépatique aiguë
Définition
Sous-groupe des porphyries caractérisé par la survenue de crises neuro-viscérales avec ou sans signes cutanés. Elles englobent quatre maladies : la porphyrie aiguë intermittente (PAI ; la plus fréquente), la porphyrie variegata (PV), la coproporphyrie héréditaire (CH) et le déficit héréditaire en acide delta aminolévulinique-déshydratase (DALAD ; extrêmement rare).
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