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Dysraphisme spinal ouvert associé à une myéloméningocèle

MMCMyéloméningocèle

Anomalie morphologique · Pathologie · ORPHA:93969 · ICD 10 Q05.0, Q05.1, Q05.2, Q05.3, Q05.4, Q05.5, Q05.6, Q05.7, Q05.8, Q05.9 · ICD 11 LA02.1

Définition

Forme rare de spina bifida cystica (anomalie sacculaire et ouverte du tube neural) caractérisée par une placode neurale (défaut de neurulation de la moelle épinière) à la surface d'une méningocèle postérieure non épidermisée (extension kystique de méninges dysplasiques). La moelle épinière s'étend à travers un spina bifida (anomalie vertébrale postérieure) avec des lames typiquement éversées ou parallèles. Les racines nerveuses sont connectées aux bords de la placode neurale et sont visibles à l'intérieur du sac. La myéloméningocèle est typiquement associée à une malformation de Chiari II. Elle peut être soit isolée, soit associée à un dédoublement de la moelle épinière.

Orphanet, fiche ORPHA:93969, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA02.1 · Bouchon bifide ouvert