Variant interhémisphérique médian de l'holoprosencéphalie
MIHVSyntélencéphalieMIHMIH type HPEMIHF
Définition
La variante interhémisphérique médiane de l'holoprosencéphalie (HPE), ou syntélencéphalie, est une forme d'HPE avec fusion des lobes frontaux postérieurs et pariétaux, genou calleux et splenium normalement développés, séparation normale de l'hypothalamus et des noyaux lenticulaires avec souvent hétérotopies de substance grise et absence du tronc du corps corpus calleux.
Orphanet, fiche ORPHA:93926, licence CC BY 4.0.