Purpura thrombotique thrombocytopénique congénital

Déficit congénital en ADAMTS-13PTT congénitalPTT familialSyndrome d'Upshaw-SchulmanTTP congénital

Sous-type clinique · Sous-type d'une pathologie · ORPHA:93583 · ICD 10 M31.1 · ICD 11 3B64.14

Définition

Forme héréditaire de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) caractérisée par une thrombocytopénie périphérique profonde, une anémie hémolytique microangiopathique (AHMA) et une défaillance d'un ou plusieurs organes de sévérité variable.

Orphanet, fiche ORPHA:93583, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3B64.14 · Purpura thrombocytopénique thrombotique