Amylose AFib
Amylose rénale familiale due à un variant du fibrinogène A chaîne alphaAmylose rénale héréditaire due à un variant du fibrinogène A chaîne alphaAmylose à chaîne alpha du fibrinogène ANéphropathie amyloïde familiale due à un variant du fibrinogène A chaîne alphaNéphropathie amyloïde héréditaire due à un variant du fibrinogène A chaîne alpha
Définition
Amylose héréditaire rare avec atteinte rénale primaire caractérisée par des dépôts amyloïdes de fibrinogène A chaîne alpha principalement dans les glomérules rénaux, se manifestant cliniquement par une hypertension, une urémie, un syndrome néphrotique évoluant lentement vers une insuffisance rénale terminale. Une atteinte extrarénale est possible, en raison de dépôts amyloïdes dans le système nerveux, le coeur, les viscères et les vaisseaux.
Orphanet, fiche ORPHA:93562, licence CC BY 4.0.