Mégalocornée isolée congénitale
Mégalophtalmie antérieure congénitale
Définition
La mégalocornée isolée congénitale est une anomalie génétique non syndromique du développement du segment antérieur de l'oeil, caractérisé par un élargissement bilatéral du diamètre cornéen (> 12,5 mm) et une chambre oculaire antérieure profonde, sans augmentation de la pression intraoculaire. Elle peut se présenter par une myopie légère à modérée, une photophobie et une iridodonésis (due à une hypoplasie iridienne). Les complications associées incluent un décollement de la rétine, le développement d'une cataracte présénile et un glaucome secondaire.
Orphanet, fiche ORPHA:91489, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
LA11.1 · Anomalies structurelles du développement de la cornée