Pilomatrixome

Définition

Tumeur rare et bénigne dérivée des cellules ciliées, survenant principalement chez les jeunes adultes (généralement âgés de moins de 20 ans) caractérisée par une tumeur dermique ou sous-cutanée profonde, solitaire, indolore, ferme, mobile, mesurant de 3 à 30 mm, généralement localisée au niveau de la tête, du cou ou des membres supérieures. Lorsqu'elle est superficielle, la tumeur apparaît sous forme d'une coloration rouge bleutée de la peau. Des pilomatrixomes multiples sont observés dans la dystrophie myotonique, le syndrome de Gardner, le syndrome de Rubinstein-Taybi et le syndrome de Turner.

Orphanet, fiche ORPHA:91414, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2F22 · Tumeurs bénignes des annexes épidermiques