Syndrome de Fanconi acquis associé à la chaine légère des Ig monoclonales
Syndrome de Fanconi acquis associé à la chaine légère des immunoglobulines monoclonalesSyndrome de Fanconi acquis secondaire à une gammapathie monoclonale
Définition
Gammapathie monoclonale rare caractérisée par un dysfonctionnement des tubules rénaux proximaux secondaire à des dépôts de chaines légères kappa monoclonales dans les cellules tubulaires. Elle se manifeste par une maladie rénale chronique (MRC) de sévérité variable, une protéinurie de bas poids moléculaire, une aminoacidurie, une hyperphosphaturie, une uricosurie, une bicarbonaturie et une glycosurie normoglycémique. La fuite urinaire de phosphates et d'acide urique peut entraîner une hypophosphatémie et une hypo-uricémie.
Orphanet, fiche ORPHA:91136, licence CC BY 4.0.