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Xeroderma pigmentosum

Maladie · Pathologie · ORPHA:910 · ICD 10 Q82.1 · ICD 11 LD27.1

Définition

Le xeroderma pigmentosum (XP) est une génodermatose rare caractérisée par une sensibilité extrême aux ultraviolets (UV) induisant des lésions cutanées et oculaires et des cancers cutanés multiples. Il est subdivisé en 8 groupes de complémentation selon le gène atteint: le XP classique (XP A à G) et le XP variant (XP-V;).

Orphanet, fiche ORPHA:910, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD27.1 · Xeroderma pigmentosum