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Lymphangiectasie intestinale primitive

Maladie de Waldmann

Maladie · Pathologie · ORPHA:90362 · ICD 10 I89.0 · ICD 11 LB15.Y

Définition

Maladie intestinale rare caractérisée par une dilatation des vaisseaux chylifères intestinaux à l'origine d'une fuite de lymphe dans la lumière de l'intestin grêle. Les manifestations cliniques sont un oedème lié à une hypoalbuminémie (entérophathie avec perte de protéines), une asthénie, une diarrhée modérée, un lymphoedème, un épanchement séreux et un retard de croissance staturo-pondérale chez l'enfant.

Orphanet, fiche ORPHA:90362, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB15.Y · Autres anomalies structurelles du développement de l'intestin grêle