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Syndrome de Blau

Maladie · Pathologie · ORPHA:90340 · ICD 10 D89.8 · ICD 11 4A60.Y

Définition

Le syndrome de Blau (SB) est une maladie inflammatoire systémique rare caractérisée par une arthrite granulomateuse précoce, une uvéite et une éruption cutanée. Le SB se réfère désormais à la fois aux formes familiale et sporadique (anciennement connue sous le nom de sarcoïdose précoce) de la même maladie. Le terme proposé d'arthrite granulomateuse pédiatrique est actuellement débattu puisqu'il ne reflète pas la nature systémique de la maladie.

Orphanet, fiche ORPHA:90340, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A60.Y · Autres syndromes auto-inflammatoires monogéniques