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Syndrome de Parkes Weber

Maladie · Pathologie · ORPHA:90307 · ICD 10 Q87.2 · ICD 11 LD26.60

Définition

Syndrome de malformation vasculaire complexe congénitale rare caractérisé par la croissance excessive d'un membre (le plus souvent une jambe), affectant les os et les tissus mous, en association avec des malformations capillaires prenant généralement la forme de taches de vin et de multiples fistules artérioveineuses avec dérivation artérioveineuse à haut débit. Ces dernières peuvent également entraîner d'autres complications sévères, dont des saignements anormaux et une insuffisance cardiaque. Des malformations lymphatiques peuvent également être présentes.

Orphanet, fiche ORPHA:90307, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD26.60 · Syndrome angio-ostéohypertrophique