Maladie de von Willebrand
Maladie de von Willebrand constitutionnelleMaladie de von Willebrand héréditaire
Définition
Coagulopathie héréditaire rare, d'origine génétique, caractérisée par un défaut d'adhésion des plaquettes et un défaut d'hémostase secondaire qui se manifeste par des saignements anormaux de gravité variable survenant soit spontanément, soit en association avec des gestes invasifs. On distingue trois sous-types principaux en fonction du type de défaut du facteur de von Willebrand : déficit partiel (type 1) ou total (type 3), et anomalies qualitatives/fonctionnelles (type 2).
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