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Hémoglobinurie paroxystique a frigore

Anémie hémolytique de Donath-LandsteinerHémoglobinurie paroxystique induite par le froidPCHSyndrome de Donath-Landsteiner

Maladie · Pathologie · ORPHA:90035 · ICD 10 D59.6 · ICD 11 3A20.3

Définition

L'hémoglobinurie paroxystique à frigore (HPF) est un sous-type très rare d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) ; elle est due à la présence dans le sang d'auto-anticorps froids et se manifeste par une hémoglobinurie soudaine, survenant typiquement après une exposition au froid.

Orphanet, fiche ORPHA:90035, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3A20.3 · Hémoglobinurie paroxystique a frigore